Patología del cristalino y del cuerpo ciliar: uveítis y cataratas

1. Patología del cuerpo ciliar

El cuerpo ciliar forma parte de la úvea anterior junto con el iris. Tiene tres funciones: producir el humor acuoso (epitelio ciliar no pigmentado de los procesos ciliares), la acomodación (músculo ciliar, que al contraerse relaja la zónula) y participar en el drenaje uveoescleral. Su patología se explora con lámpara de hendidura, gonioscopia, transiluminación y, sobre todo, biomicroscopía ultrasónica (BMU).

Cuadros principales:

• Inflamación (ciclitis): forma parte de la iridociclitis (uveítis anterior) y de la uveítis intermedia, cuya forma idiopática con exudados en la pars plana se llama pars planitis.

• Desprendimiento o efusión ciliocoroidea: produce hipotonía (cae la producción de acuoso) y puede rotar el cuerpo ciliar hacia delante. Una causa clásica es el topiramato, que provoca efusión ciliocoroidea con miopización aguda y cierre angular secundario bilateral; se trata suspendiendo el fármaco y con ciclopléjicos (la iridotomía no es eficaz porque no hay bloqueo pupilar).

• Ciclodiálisis: desinserción traumática del cuerpo ciliar del espolón escleral; crea una vía directa al espacio supracoroideo y causa hipotonía crónica con maculopatía.

• Recesión angular: desgarro traumático entre los músculos longitudinal y circular; riesgo de glaucoma tardío.

• Configuración en iris plateau: procesos ciliares anteriorizados que empujan el iris periférico contra la malla trabecular.

• Bloqueo ciliar (glaucoma maligno o desviación del acuoso): el acuoso se dirige hacia el vítreo y empuja el diafragma iris-cristalino; aparece típicamente tras cirugía filtrante.

• Espasmo acomodativo (del músculo ciliar): pseudomiopía, dolor de cabeza y miosis.

• Quistes iridociliares (habitualmente benignos) y tumores: melanoma de cuerpo ciliar (el tumor maligno primario más relevante; puede dar vasos centinela epiesclerales dilatados, astigmatismo o catarata sectorial por empuje del cristalino), melanocitoma, adenoma del epitelio ciliar y meduloepitelioma (tumor embrionario, propio de la infancia).

2. Uveítis: fisiopatología, clasificación, signos y síntomas

2.1. Concepto y fisiopatología

La uveítis es la inflamación de la úvea (iris, cuerpo ciliar y coroides), que en la práctica se extiende a estructuras vecinas (retina, vítreo, nervio óptico). Puede ser infecciosa (herpes, toxoplasma, sífilis, tuberculosis, citomegalovirus) o no infecciosa (autoinmune o asociada a enfermedades sistémicas: espondiloartropatías HLA-B27, sarcoidosis, enfermedad de Behçet, artritis idiopática juvenil, Vogt-Koyanagi-Harada, esclerosis múltiple); hay además síndromes de enmascaramiento (linfoma). Muchas son idiopáticas.

El mecanismo central es la ruptura de la barrera hematoacuosa / hematorretiniana: las proteínas que salen al humor acuoso dan flare (efecto Tyndall) y las células inflamatorias que lo invaden se ven como células en cámara anterior o vítreo.

2.2. Clasificación anatómica (SUN, 2005)

El grupo SUN (Standardization of Uveitis Nomenclature) clasifica según el sitio primario de inflamación:

La anterior es la más frecuente. SUN describe además:

• Inicio: súbito o insidioso. Duración: limitada (≤ 3 meses) o persistente (> 3 meses).

• Curso: agudo (inicio súbito y duración limitada); recurrente (episodios separados por periodos de inactividad sin tratamiento de ≥ 3 meses); crónico (persistente, con recaída en < 3 meses tras suspender el tratamiento).

• Gradación de células en cámara anterior (campo de hendidura de 1 × 1 mm): 0 = < 1 célula; 0,5+ = 1-5; 1+ = 6-15; 2+ = 16-25; 3+ = 26-50; 4+ = > 50.

• Gradación del flare: 0 nulo; 1+ débil; 2+ moderado (detalles del iris y cristalino claros); 3+ marcado (detalles borrosos); 4+ intenso (fibrina o acuoso plástico).

• Actividad: inactiva = grado 0 de células; empeoramiento = aumento de dos grados en el nivel de inflamación (células en cámara anterior, turbidez vítrea) o paso de 3+ a 4+ (pasar, por ejemplo, de 2+ a 3+ es un solo grado y no cuenta como empeoramiento); mejoría = descenso de dos grados o a 0; remisión = inactividad ≥ 3 meses tras suspender todo el tratamiento.

Otras clasificaciones en uso: etiológica (infecciosa, no infecciosa con o sin asociación sistémica, enmascaramiento) y anatomopatológica: granulomatosa (precipitados queráticos grandes «en grasa de carnero», nódulos de Koeppe en el borde pupilar y de Busacca en el estroma iridiano; sarcoidosis, tuberculosis, VKH) frente a no granulomatosa (precipitados finos; típica de la HLA-B27).

2.3. Síntomas y signos

• Uveítis anterior aguda: dolor, ojo rojo con inyección ciliar (periquerática), fotofobia, lagrimeo y visión borrosa. Signos: células y flare, precipitados queráticos en el endotelio, miosis, sinequias posteriores (pupila irregular), a veces hipopión (HLA-B27, Behçet), PIO baja (hiposecreción) o alta (uveítis herpética, trabeculitis).

• Uveítis intermedia: poco dolor y ojo blanco; miodesopsias y visión borrosa. Signos: células en vítreo, bolas de nieve (snowballs) y bancos de nieve (snowbanks) en la pars plana, vasculitis periférica y edema macular quístico.

• Uveítis posterior: pérdida de visión, miodesopsias, escotomas. Ejemplo típico: la retinocoroiditis por toxoplasma (foco activo junto a una cicatriz pigmentada, con vitritis densa).

• Complicaciones: catarata (subcapsular posterior), glaucoma, edema macular quístico (principal causa de pérdida visual), queratopatía en banda, sinequias, hipotonía y ptisis.

Fuente: Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group, «Standardization of uveitis nomenclature for reporting clinical data. Results of the First International Workshop», Am J Ophthalmol 2005;140(3):509-516, doi:10.1016/j.ajo.2005.03.057, PMID 16196117; National Eye Institute, «Uveitis», https://www.nei.nih.gov/learn-about-eye-health/eye-conditions-and-diseases/uveitis.

3. Patología del cristalino (no cataratosa)

• Ectopia lentis (subluxación o luxación): traumática o asociada a enfermedades: síndrome de Marfan (desplazamiento típicamente superotemporal, zónula conservada pero elongada), homocistinuria (inferonasal), Weill-Marchesani (microesferofaquia, riesgo de cierre angular), pseudoexfoliación, sífilis. Produce astigmatismo o miopía lenticular, diplopía monocular y afaquia óptica si sale del eje.

• Anomalías de forma: lenticono anterior (asociado al síndrome de Alport) y posterior; coloboma del cristalino (defecto zonular); microesferofaquia; afaquia congénita.

• Síndrome de pseudoexfoliación: depósito de material fibrilar en la cápsula anterior y la zónula; se asocia a glaucoma, zónula débil, mala midriasis y mayor riesgo quirúrgico.

• Glaucomas inducidos por el cristalino: facomórfico (cristalino intumescente que cierra el ángulo), facolítico (proteínas de una catarata hipermadura obstruyen la malla), por partículas del cristalino (restos de córtex tras cirugía o traumatismo que obstruyen la malla) y uveítis facoanafiláctica / facoantigénica (reacción a proteínas tras rotura capsular).

• Traumatismos: anillo de Vossius (pigmento iridiano en la cápsula anterior tras contusión) y catarata en roseta.

4. Cataratas

4.1. Concepto y epidemiología

La catarata es cualquier opacidad del cristalino, congénita o adquirida, que altera la transmisión de la luz. Es la primera causa de ceguera en el mundo: el Informe mundial sobre la visión de la OMS (2019) estima 65,2 millones de personas con discapacidad visual por catarata no tratada.

4.2. Etiología

• Relacionada con la edad (senil): la más frecuente.

• Congénita e infantil: idiopática, hereditaria (a menudo autosómica dominante), infecciones prenatales (rubéola), metabólicas (galactosemia: catarata «en gota de aceite»), cromosomopatías (síndrome de Down).

• Metabólicas: diabetes (catarata en «copos de nieve» en jóvenes; aceleración de la senil), hipocalcemia, enfermedad de Wilson (catarata «en girasol»).

• Farmacológicas: corticoides (subcapsular posterior), fenotiazinas, mióticos.

• Secundarias a enfermedad ocular: uveítis, miopía alta, retinosis pigmentaria, cirugía vitreorretiniana previa.

• Físicas: traumatismo, radiación ionizante, infrarroja, descarga eléctrica.

• Factores de riesgo: edad, tabaco, radiación ultravioleta, diabetes, corticoides.

4.3. Patogenia

La transparencia del cristalino depende de la disposición ordenada de sus fibras y de sus proteínas (cristalinas). Con la edad y los factores de riesgo predominan el daño oxidativo, la agregación y modificación de las cristalinas (que forman agregados de alto peso molecular que dispersan la luz), los pigmentos que amarillean el núcleo (brunescencia), la alteración del equilibrio iónico (calcio, sodio) y, en la diabetes, la acumulación osmótica de sorbitol (vía de la aldosa reductasa).

4.4. Clasificación

Morfológica:

• Nuclear: esclerosis y coloración del núcleo; miopización (el paciente puede volver a leer sin gafas, «segunda visión»), peor visión de lejos, alteración de la percepción de colores.

• Cortical: opacidades radiales en cuña; deslumbramiento.

• Subcapsular posterior: placa en el polo posterior; afecta mucho a la visión cercana y con luz intensa (miosis); propia de jóvenes, corticoides, diabetes y uveítis.

• Subcapsular anterior, polar, sutural, lamelar o zonular (la congénita más frecuente).

Por madurez: incipiente, inmadura, madura (opacidad total, sin reflejo de fondo) e hipermadura (licuefacción cortical; la morganiana tiene el núcleo hundido en un córtex líquido).

Sistemas de gradación: el LOCS III (Lens Opacities Classification System III) compara con fotografías patrón la opalescencia nuclear (NO), el color nuclear (NC), la catarata cortical (C) y la subcapsular posterior (P): usa seis imágenes patrón para NO y NC y cinco para C y para P, y gradúa en escala decimal. Existen también el sistema simplificado de la OMS y la densitometría Scheimpflug.

4.5. Diagnóstico

• Anamnesis de la función visual (lectura, conducción nocturna, deslumbramiento).

• Agudeza visual con la mejor corrección, prueba de deslumbramiento y sensibilidad al contraste (pueden estar alteradas con buena AV).

• Refracción (miopización, cambios recientes).

• Biomicroscopía con midriasis, con iluminación directa y retroiluminación.

• Fondo de ojo dilatado para descartar patología que limite el resultado; si no se ve, ecografía modo B.

• Pruebas de potencial visual en medios opacos y estudio preoperatorio (biometría, topografía, recuento endotelial).

Fuente: Organización Mundial de la Salud, «Informe mundial sobre la visión» (2019), https://www.who.int/publications/i/item/9789241516570; National Eye Institute, «Cataracts», https://www.nei.nih.gov/learn-about-eye-health/eye-conditions-and-diseases/cataracts; Chylack LT y cols., «The Lens Opacities Classification System III», Arch Ophthalmol 1993;111(6):831-836, PMID 8512486.

5. Bases del tratamiento quirúrgico

5.1. Criterios e indicaciones

No existe tratamiento médico eficaz: el tratamiento es quirúrgico. Según la AAO (Preferred Practice Pattern «Cataract in the Adult Eye»), la cirugía está indicada cuando la función visual ya no satisface las necesidades del paciente y la cirugía ofrece una probabilidad razonable de mejoría. NICE añade que no se debe restringir el acceso por la agudeza visual. Indicaciones médicas adicionales:

• Anisometropía clínicamente significativa.

• Catarata que impide diagnosticar o tratar patología del segmento posterior (p. ej. retinopatía diabética).

• Cristalino que causa inflamación y glaucoma secundario (facolítico, facoanafiláctico).

• Cristalino que induce cierre angular (facomórfico) u otro glaucoma relacionado.

No se debe operar si la corrección óptica da una visión suficiente, si no se espera mejoría, si el paciente no puede operarse con seguridad, si no puede garantizarse el seguimiento o si no hay consentimiento informado. Las indicaciones del segundo ojo son las mismas que las del primero.

5.2. Técnicas quirúrgicas

• Extracción intracapsular (EICC): extrae el cristalino con su cápsula; hoy en desuso (deja afaquia y alto riesgo de complicaciones).

• Extracción extracapsular (EECC): extrae el núcleo entero por una incisión grande (10-12 mm) y conserva la cápsula posterior; la variante manual de pequeña incisión (MSICS), con túnel escleral autosellante, se usa mucho en países de recursos limitados.

• Facoemulsificación: técnica de referencia. Pasos: incisión corneal de unos 2,2-2,8 mm, viscoelástico, capsulorrexis circular continua (unos 5-5,5 mm), hidrodisección, emulsificación del núcleo con ultrasonido, irrigación-aspiración del córtex e implante de una LIO plegable en el saco capsular. Se hace de forma ambulatoria.

• Cirugía asistida por láser de femtosegundo (FLACS): el láser hace las incisiones, la capsulotomía y la fragmentación del núcleo; consigue capsulotomías más regulares y reduce la energía de ultrasonido, pero no ha demostrado un perfil de seguridad ni unos resultados superiores a la facoemulsificación convencional y encarece la cirugía (AAO). NICE (2017) recomienda usarla solo dentro de ensayos clínicos.

• Anestesia: tópica (con o sin intracameral) o subtenoniana de elección; peribulbar si están contraindicadas; NICE desaconseja la retrobulbar.

• Profilaxis de la endoftalmitis: antisepsia preoperatoria y cefuroxima intracameral al final de la cirugía.

Fuente: American Academy of Ophthalmology, «Summary Benchmarks for Preferred Practice Pattern Guidelines – Cataract» (2023), https://aao.org/Assets/6804ea44-71b0-4f92-b086-e354f879aaa8/638441992409230000/ppp-summary-benchmarks-23-cataract-pdf; American Academy of Ophthalmology, «Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern» (2016), Ophthalmology, doi:10.1016/j.ophtha.2016.09.027; NICE, «Cataracts in adults: management (NG77)», https://www.nice.org.uk/guidance/ng77/chapter/Recommendations.

6. Complicaciones pre y postoperatorias

6.1. Factores de riesgo preoperatorios

Pseudoexfoliación (zónula débil), pupila pequeña, síndrome del iris flácido intraoperatorio (IFIS) por tamsulosina y otros alfa-bloqueantes, catarata muy densa o blanca, cámara anterior estrecha, miopía alta, distrofia endotelial (Fuchs), uveítis previa, ojo único funcional y dificultad para tumbarse o colaborar. NICE recomienda una estratificación del riesgo validada y fenilefrina intracameral si hay riesgo de iris flácido.

6.2. Complicaciones intraoperatorias

Rotura de la cápsula posterior con o sin pérdida vítrea (la más importante), luxación de fragmentos del núcleo al vítreo, diálisis zonular, prolapso iridiano, quemadura de la incisión, desprendimiento de la membrana de Descemet y, rara pero grave, hemorragia supracoroidea.

6.3. Complicaciones postoperatorias

• Precoces: edema corneal, hipertensión ocular (restos de viscoelástico), fuga por la incisión, endoftalmitis aguda (dolor, pérdida de visión, hipopión, en los primeros días o semanas), síndrome tóxico del segmento anterior (TASS) (inflamación estéril en 12-48 h), restos de cristalino, descentramiento de la LIO y sorpresa refractiva.

• Tardías: opacificación de la cápsula posterior (la más frecuente; se trata con capsulotomía con láser Nd:YAG cuando reduce la visión o impide ver el fondo, nunca de forma profiláctica), edema macular quístico (síndrome de Irvine-Gass; más riesgo en diabéticos y uveíticos; se previene con corticoides y AINE tópicos), desprendimiento de retina (más riesgo en miopes y tras rotura capsular), luxación tardía de la LIO, disfotopsias y endoftalmitis crónica.

La revisión postoperatoria se hace en 24 h en monoculares funcionales y pacientes de alto riesgo y en 48 h en los demás (AAO); NICE recomienda no ofrecer revisión presencial el primer día tras una cirugía sin complicaciones.

Fuente: American Academy of Ophthalmology, «Summary Benchmarks for Preferred Practice Pattern Guidelines – Cataract» (2023), https://aao.org/Assets/6804ea44-71b0-4f92-b086-e354f879aaa8/638441992409230000/ppp-summary-benchmarks-23-cataract-pdf; NICE, «Cataracts in adults: management (NG77)», https://www.nice.org.uk/guidance/ng77/chapter/Recommendations.

7. Derivación

• Urgente (el mismo día): ojo operado con dolor, pérdida de visión, ojo rojo o hipopión (sospecha de endoftalmitis); uveítis anterior aguda (ojo rojo doloroso con fotofobia e inyección ciliar); cristalino luxado a cámara anterior; glaucoma facomórfico o facolítico (ojo rojo doloroso con PIO alta y catarata madura); destellos o miodesopsias nuevos o cortina en el campo visual (desgarro o desprendimiento de retina, más aún en pseudofáquicos miopes).

• Preferente: catarata congénita o leucocoria en un niño (riesgo de ambliopía por privación); uveítis intermedia o posterior; sospecha de tumor del cuerpo ciliar.

• Ordinaria: catarata que limita las actividades del paciente; opacificación de la cápsula posterior sintomática.

• El óptico-optometrista acompaña la derivación con la agudeza visual, la refracción, la descripción de la opacidad y los síntomas funcionales.

• Estos niveles son criterios clínicos orientativos que se deducen de la gravedad de cada cuadro; cada servicio de salud fija su propio protocolo de derivación.

Lo esencial para el examen

• El cuerpo ciliar produce el acuoso (epitelio no pigmentado), acomoda (músculo ciliar) y participa en el drenaje uveoescleral; se estudia con BMU.

• Topiramato: efusión ciliocoroidea, miopía aguda y cierre angular bilateral; tratamiento: suspender y ciclopléjicos.

• Meduloepitelioma: tumor de cuerpo ciliar de la infancia; melanoma de cuerpo ciliar: vasos centinela.

• SUN 2005: anterior (cámara anterior), intermedia (vítreo), posterior (retina o coroides) y panuveítis.

• Duración limitada ≤ 3 meses; persistente > 3 meses; crónica = recaída < 3 meses tras suspender el tratamiento; empeoramiento = subida de dos grados o paso de 3+ a 4+.

• Células en cámara anterior (campo 1 × 1 mm): 1+ = 6-15; 2+ = 16-25; 3+ = 26-50; 4+ > 50.

• Granulomatosa: precipitados en grasa de carnero y nódulos de Koeppe (borde pupilar) y Busacca (estroma).

• Uveítis anterior aguda: dolor, fotofobia, inyección ciliar, miosis, sinequias; su complicación visual principal, el edema macular quístico.

• Marfan: subluxación superotemporal; homocistinuria: inferonasal; Weill-Marchesani: microesferofaquia; Alport: lenticono anterior.

• Nuclear: miopización; cortical: deslumbramiento; subcapsular posterior: jóvenes, corticoides, visión cercana y luz intensa.

• LOCS III gradúa opalescencia y color nuclear, cortical y subcapsular posterior.

• Indicación quirúrgica (AAO): la función visual no satisface las necesidades del paciente; NICE: no restringir por agudeza visual.

• Facoemulsificación con LIO plegable en saco; cefuroxima intracameral contra la endoftalmitis; tamsulosina = iris flácido.

• Opacificación capsular posterior: complicación tardía más frecuente, tratada con Nd:YAG; dolor + pérdida visual + hipopión tras cirugía = derivación inmediata.