Patología del polo posterior, retinopatías vasculares y retinopatía diabética

1. Patología del polo posterior

1.1. Concepto

El polo posterior es la zona de la retina comprendida entre las arcadas vasculares temporales, que incluye la papila (disco óptico) y la mácula, con la fóvea en su centro (a unos 2,5 diámetros de disco, unos 4 mm, temporal a la papila). La mácula concentra la visión de detalle y de color; por eso las lesiones del polo posterior producen pérdida de agudeza visual (AV) central, metamorfopsia (visión deformada de las líneas) y escotomas centrales, mientras que las lesiones periféricas pueden pasar inadvertidas.

1.2. Principales cuadros

• Degeneración macular asociada a la edad (DMAE). Clasificación clínica de Beckman (Ferris y cols., 2013): sin cambios de envejecimiento; cambios normales de la edad (drusas pequeñas, «drupelets», ≤63 µm); DMAE precoz (drusas medianas, >63 µm y ≤125 µm, sin alteraciones pigmentarias); DMAE intermedia (drusas grandes >125 µm o alteraciones pigmentarias asociadas a drusas medianas); DMAE tardía (forma neovascular o atrofia geográfica). Cerca del 80 % de los pacientes tienen la forma no neovascular, pero la neovascular causa la mayor parte de la pérdida visual grave. El tabaco es el principal factor de riesgo modificable. Los suplementos AREDS2 se indican en DMAE intermedia o tardía en un ojo, no en estadios precoces. La forma neovascular se trata con inyecciones intravítreas de anti-VEGF (primera línea).

• Coriorretinopatía serosa central (CSC): desprendimiento seroso del neuroepitelio en el área macular, típico de varones jóvenes, asociado a corticoides y estrés; produce micropsia, metamorfopsia e hipermetropización; suele resolverse espontáneamente.

• Agujero macular: defecto de espesor completo de la retina foveal. Clasificación por tomografía de coherencia óptica (OCT) del International Vitreomacular Traction Study (2013) según el diámetro mínimo: pequeño ≤250 µm, mediano >250 y ≤400 µm, grande >400 µm. Se trata con vitrectomía.

• Membrana epirretiniana: proliferación fibrocelular sobre la superficie macular que arruga la retina; causa metamorfopsia y disminución de AV.

• Edema macular (diabético, por oclusiones venosas, uveítico o pseudofáquico/Irvine-Gass tras cirugía de catarata).

• Distrofias con afectación macular (Stargardt, Best) y lesiones pigmentadas (nevus y melanoma coroideo).

• Papila: edema de papila (papiledema por hipertensión intracraneal, neuropatía óptica isquémica, neuritis), excavación glaucomatosa, palidez (atrofia óptica).

1.3. Exploración del polo posterior

Rejilla de Amsler (cribado de metamorfopsia y escotoma central), oftalmoscopía directa e indirecta, biomicroscopía con lente de no contacto (90 D, 78 D), retinografía, OCT (grosor macular, fluido intra- y subretiniano), angio-OCT (red vascular sin contraste), autofluorescencia y, en el ámbito oftalmológico, angiografía fluoresceínica (AGF).

Fuente: Ferris FL y cols., «Clinical Classification of Age-related Macular Degeneration», Ophthalmology 2013, https://doi.org/10.1016/j.ophtha.2012.10.036; American Academy of Ophthalmology, «Age-Related Macular Degeneration PPP 2024», https://www.aao.org/education/preferred-practice-pattern/age-related-macular-degeneration-ppp; Duker JS y cols., «The International Vitreomacular Traction Study Group Classification…», Ophthalmology 2013, https://doi.org/10.1016/j.ophtha.2013.07.042.

2. Criterios de derivación

La urgencia de la derivación al oftalmólogo depende del riesgo de pérdida visual irreversible o de enfermedad sistémica grave:

Signos de alarma que obligan a derivar: pérdida visual súbita, metamorfopsia de reciente aparición y los síntomas de desprendimiento de retina (muchas miodesopsias nuevas, fotopsias, sombra o cortina en el campo visual), que el National Eye Institute considera una urgencia médica. Ante una oclusión arterial aguda sintomática, la Academia Americana de Oftalmología (AAO) indica la derivación inmediata al centro de ictus más cercano; la American Heart Association (AHA) la considera una urgencia médica equivalente a un ictus.

Fuente: American Academy of Ophthalmology, «Retinal and Ophthalmic Artery Occlusions PPP 2024», https://www.aao.org/education/preferred-practice-pattern/retinal-ophthalmic-artery-occlusions-ppp; Mac Grory B y cols., «Management of Central Retinal Artery Occlusion: A Scientific Statement From the American Heart Association», Stroke 2021, https://doi.org/10.1161/STR.0000000000000366; National Eye Institute (NIH), «Retinal Detachment», https://www.nei.nih.gov/learn-about-eye-health/eye-conditions-and-diseases/retinal-detachment; Wong TY, Mitchell P, «Hypertensive Retinopathy», NEJM 2004, https://doi.org/10.1056/NEJMra032865; American Academy of Ophthalmology, «Age-Related Macular Degeneration PPP 2024», https://www.aao.org/education/preferred-practice-pattern/age-related-macular-degeneration-ppp; College of Optometrists, «Clinical Management Guidelines: Pigmented fundus lesions», https://www.college-optometrists.org/clinical-guidance/clinical-management-guidelines/pigmentedfunduslesions; Damato B, «Can the MOLES acronym and scoring system improve the management of patients with melanocytic choroidal tumours?», Eye 2022, https://doi.org/10.1038/s41433-022-02143-x; International Council of Ophthalmology, «ICO Guidelines for Diabetic Eye Care» (2017), https://icoph.org/eye-care-delivery/diabetic-eye-care/.

3. Patología retiniana vascular

La retina recibe doble irrigación: las capas internas dependen de la arteria central de la retina (rama de la arteria oftálmica) y las externas (fotorreceptores) de la coriocapilar. En una parte de la población existe una arteria ciliorretiniana, de origen coroideo, que irriga parte del haz papilomacular y puede respetar la visión central en una OACR. La barrera hematorretiniana interna la forman las uniones estrechas del endotelio capilar (los pericitos sostienen el capilar), y la externa el epitelio pigmentario.

Lesiones elementales de la retinopatía vascular:

• Microaneurismas: dilataciones saculares capilares, puntos rojos; primer signo oftalmoscópico de la retinopatía diabética.

• Hemorragias: en llama (capa de fibras nerviosas, superficiales), puntiformes y en mancha («dot and blot», capas profundas), prerretinianas (en quilla) y vítreas.

• Exudados duros: depósitos lipoproteicos amarillentos de bordes nítidos, por fuga crónica; signo de edema actual o pasado.

• Exudados algodonosos: manchas blancas de bordes difusos por infarto de la capa de fibras nerviosas (acúmulo de axoplasma); signo de isquemia.

• Arrosariamiento venoso, anomalías microvasculares intrarretinianas (IRMA) y neovasos en papila (NVD) o en otras localizaciones (NVE), respuesta a la isquemia mediada por el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF).

Fuente: International Council of Ophthalmology, «ICO Guidelines for Diabetic Eye Care» (2017), https://icoph.org/eye-care-delivery/diabetic-eye-care/.

4. Retinopatía hipertensiva

La hipertensión arterial produce en las arteriolas retinianas una fase de vasoconstricción (estrechamiento generalizado), una fase esclerótica (engrosamiento de la pared, cruces arteriovenosos patológicos o signo de Gunn, aumento del reflejo arteriolar en «hilo de cobre» y «hilo de plata») y, en la HTA grave o maligna, una fase exudativa con rotura de la barrera hematorretiniana (hemorragias, exudados algodonosos y duros, estrella macular) y edema de papila.

Clasificaciones en uso:

• Keith-Wagener-Barker (1939): cuatro grados. I, estrechamiento arteriolar leve; II, estrechamiento más marcado con cruces AV patológicos; III, grado II más hemorragias y exudados (y exudados algodonosos); IV, grado III más edema de papila (hipertensión maligna).

• Wong y Mitchell (2004), simplificada y con valor pronóstico: ninguna; leve (uno o más de: estrechamiento arteriolar generalizado o focal, cruces AV, opacidad de la pared arteriolar) — asociación modesta con ictus y enfermedad coronaria; moderada (hemorragias en llama o puntiformes, microaneurismas, exudados algodonosos, exudados duros) — asociación fuerte con ictus, deterioro cognitivo y muerte cardiovascular; maligna/grave (signos de la moderada más edema de papila) — requiere tratamiento antihipertensivo urgente.

Derivación: la retinopatía leve se comunica al médico de familia para valorar el control tensional; la moderada exige valoración de riesgo cardiovascular; la grave con edema de papila es una urgencia médica. La hipertensión es además el principal factor de riesgo de las oclusiones venosas y de los macroaneurismas arteriales.

Fuente: Wong TY, Mitchell P, «Hypertensive Retinopathy», New England Journal of Medicine 2004;351:2310-2317, https://doi.org/10.1056/NEJMra032865.

5. Síndromes oclusivos vasculares

5.1. Oclusiones arteriales

• Oclusión de la arteria central de la retina (OACR): pérdida visual súbita, indolora y profunda (a menudo «cuenta dedos» o peor), defecto pupilar aferente relativo, retina blanquecina edematosa con mancha rojo cereza en la fóvea (la coroides se transparenta donde la retina es más fina), arteriolas finas con columna segmentada («en vagones»). Puede verse un émbolo (placa de colesterol de Hollenhorst, procedente de la carótida; plaquetario; cálcico, de origen valvular). En mayores de 50 años hay que descartar arteritis de células gigantes (cefalea, claudicación mandibular, VSG y PCR elevadas) y valorar corticoides sistémicos urgentes. Ninguna terapia ha demostrado revertir la pérdida pasada la fase aguda; la fibrinólisis intravenosa se plantea solo en centros de ictus y dentro de una ventana muy corta.

• Oclusión de rama arterial (ORAR): defecto de campo sectorial; a menudo embólica.

• Riesgo sistémico: el riesgo de ictus es máximo en las 2 semanas previas y hasta 1 mes después de la oclusión. Toda oclusión arterial obliga a un estudio de ictus (carótidas, corazón) y, por debajo de 50 años, de causas raras (vasculitis, trombofilia).

• Amaurosis fugax: pérdida visual monocular transitoria (minutos) por microembolia; equivale a un accidente isquémico transitorio y se deriva con la misma urgencia.

5.2. Oclusiones venosas

• Oclusión de vena central de la retina (OVCR): visión borrosa súbita e indolora; hemorragias en los cuatro cuadrantes («fondo en llamarada», «tomate aplastado»), venas dilatadas y tortuosas, exudados algodonosos y edema de papila. Se distingue la no isquémica (perfundida, mejor pronóstico) de la isquémica, que el Central Vein Occlusion Study definió por una no perfusión capilar de ≥10 áreas de disco en la AGF; se asocia a mala AV, defecto pupilar aferente y alto riesgo de neovascularización del iris y glaucoma neovascular (clásicamente «glaucoma de los 100 días»).

• Oclusión de rama venosa (ORVR): la más frecuente; ocurre en un cruce arteriovenoso, donde la arteria esclerosada comprime la vena con la que comparte adventicia, sobre todo en la rama temporal superior; hemorragias sectoriales.

• Hemioclusión: afecta a la mitad superior o inferior; se comporta como la OVCR.

• Factores de riesgo: edad, hipertensión arterial, diabetes, dislipemia, glaucoma (en la OVCR) y estados de hiperviscosidad o trombofilia en jóvenes. Las oclusiones venosas se asocian a mayor riesgo cardiovascular y de mortalidad.

• Tratamiento (oftalmológico): el edema macular se trata en primera línea con anti-VEGF intravítreos; los corticoides intravítreos (implante de dexametasona) son eficaces, con riesgo de hipertensión ocular y catarata; el láser de rejilla se usa a veces en la ORVR; la fotocoagulación panretiniana se indica cuando aparece neovascularización. El control de la PIO y de la tensión arterial es parte del manejo.

Fuente: American Academy of Ophthalmology, «Retinal Vein Occlusions PPP 2024», https://www.aao.org/education/preferred-practice-pattern/retinal-vein-occlusions-ppp; American Academy of Ophthalmology, «Retinal and Ophthalmic Artery Occlusions PPP 2024», https://www.aao.org/education/preferred-practice-pattern/retinal-ophthalmic-artery-occlusions-ppp; Mac Grory B y cols., Stroke 2021, https://doi.org/10.1161/STR.0000000000000366.

6. Retinopatía diabética

6.1. Etiología y fisiopatología

La retinopatía diabética (RD) es una microangiopatía causada por la hiperglucemia crónica. Mecanismos: engrosamiento de la membrana basal capilar, pérdida de pericitos, formación de microaneurismas, aumento de la permeabilidad (→ edema macular) y cierre capilar (→ isquemia). La retina isquémica libera VEGF, que induce neovascularización y aumenta la permeabilidad. Es una de las principales causas de ceguera prevenible en edad laboral. Según el ICO, alrededor de 1 de cada 3 diabéticos tiene algún grado de RD y 1 de cada 10 una forma que amenaza la visión.

Factores de riesgo: duración de la diabetes (el más importante), mal control glucémico (HbA1c), hipertensión, dislipemia, nefropatía, embarazo y pubertad. El ensayo DCCT demostró que el control intensivo de la glucemia reduce la aparición y progresión de la RD en la diabetes tipo 1, y el UKPDS que el control estricto de la tensión arterial la reduce en la tipo 2. Una mejoría muy rápida de la glucemia puede empeorar transitoriamente la RD («empeoramiento precoz»).

6.2. Clínica y clasificación

La RD es asintomática hasta fases avanzadas: la AV puede ser normal con una RD proliferativa o un edema macular. Los síntomas aparecen con el edema macular (visión borrosa) o la hemorragia vítrea (miodesopsias, pérdida brusca).

Escala clínica internacional (ICDR, Wilkinson y cols., 2003; recogida por el ICO 2017 y la AAO):

Edema macular diabético (EMD), que se valora aparte y puede aparecer en cualquier nivel de RD. La escala internacional de 2003 lo graduaba como ausente o presente y, si estaba presente, leve, moderado o grave según su distancia al centro de la mácula. La guía del ICO 2017 usa tres categorías: sin EMD; EMD que no afecta al centro; EMD que afecta al centro (engrosamiento dentro del subcampo central de 1 mm de diámetro). Los exudados duros indican edema actual o previo. La clasificación del ETDRS (Early Treatment Diabetic Retinopathy Study) definía además el edema macular clínicamente significativo (engrosamiento a ≤500 µm del centro, exudados duros a ≤500 µm con engrosamiento adyacente, o engrosamiento de ≥1 área de disco a menos de 1 diámetro de disco del centro).

El Diabetic Retinopathy Study (DRS) definió la RDP de alto riesgo por la presencia de tres de cuatro rasgos: neovascularización; localizada en o cerca de la papila; de gravedad al menos moderada (NVD mayores de 1/4-1/3 de área de disco, o NVE de al menos 1/2 área de disco); y hemorragia vítrea o prerretiniana. En la práctica: NVD ≥1/4-1/3 de área de disco (con o sin hemorragia); cualquier NVD con hemorragia vítrea o prerretiniana; o NVE ≥1/2 área de disco con hemorragia. La RDP de alto riesgo requiere tratamiento pronto (anti-VEGF y panretiniana). Complicaciones finales: hemorragia vítrea, desprendimiento de retina traccional y glaucoma neovascular. La diabetes también favorece la catarata precoz, la papilopatía diabética y las parálisis oculomotoras isquémicas.

6.3. Diagnóstico

• Cribado: la AAO recomienda en la diabetes tipo 1 el primer examen a los 5 años del diagnóstico y después anual; en la tipo 2, en el momento del diagnóstico y al menos anual después. En la gestante con diabetes previa, examen precoz y seguimiento estrecho (no es necesario en la diabetes gestacional).

• Pruebas: AV (antes de dilatar), fondo de ojo con dilatación (referencia), retinografía (midriática o no midriática, de 30° a campo amplio), OCT (la mejor prueba para el edema macular: mide grosor y fluido), angio-OCT y AGF (áreas de no perfusión, fuga, neovasos; no se usa para cribado).

• Intervalos de reexamen y derivación (ICO, recursos altos): sin RD, 1-2 años; RDNP leve, 6-12 meses; RDNP moderada, 3-6 meses con derivación; RDNP severa, menos de 3 meses; RDP, menos de 1 mes; EMD que no afecta al centro, 3 meses; EMD que afecta al centro, 1 mes. El ICO deriva además a todo paciente con AV inferior a 6/12 (20/40) o síntomas visuales, o cuando no se puede obtener la AV o la exploración de la retina.

6.4. Tratamiento

• Sistémico: control de glucemia, tensión arterial y lípidos en coordinación con atención primaria y endocrinología.

• Anti-VEGF intravítreos (ranibizumab, aflibercept, bevacizumab fuera de ficha técnica, faricimab —que bloquea además la angiopoyetina-2— y biosimilares): primera línea del EMD que afecta al centro con pérdida visual; también reducen la gravedad de la RD y tratan la RDP. Con buena AV y EMD central, puede diferirse el tratamiento hasta que la AV cae a 20/30 o peor. En el ensayo Protocol S del DRCR.net, ranibizumab fue no inferior a la panretiniana en la RDP a 2 años.

• Fotocoagulación panretiniana (PRP): sigue siendo tratamiento fundamental de la RDP; destruye retina isquémica periférica para reducir el VEGF; efectos adversos: pérdida de campo periférico, peor visión nocturna, posible empeoramiento del edema macular.

• Láser focal/rejilla: EMD que no afecta al centro.

• Corticoides intravítreos (implante de dexametasona, fluocinolona): EMD refractario o en pseudofáquicos; riesgo de catarata e hipertensión ocular.

• Vitrectomía: hemorragia vítrea que no se reabsorbe, desprendimiento traccional que amenaza la mácula, proliferación fibrovascular activa.

• La complicación más grave de las inyecciones intravítreas es la endoftalmitis; se recomienda la povidona yodada tópica previa.

Fuente: International Council of Ophthalmology, «ICO Guidelines for Diabetic Eye Care» (2017), https://icoph.org/eye-care-delivery/diabetic-eye-care/, publicadas también como Wong TY y cols., «Guidelines on Diabetic Eye Care: The International Council of Ophthalmology Recommendations…», Ophthalmology 2018, https://doi.org/10.1016/j.ophtha.2018.04.007; Wilkinson CP y cols., «Proposed international clinical diabetic retinopathy and diabetic macular edema disease severity scales», Ophthalmology 2003, https://doi.org/10.1016/S0161-6420(03)00475-5; American Academy of Ophthalmology, «Diabetic Retinopathy PPP 2024», https://www.aao.org/education/preferred-practice-pattern/diabetic-retinopathy-ppp; DCCT Research Group, NEJM 1993, https://doi.org/10.1056/NEJM199309303291401; UKPDS Group, BMJ 1998, https://doi.org/10.1136/bmj.317.7160.703; Writing Committee for the DRCR.net, «Panretinal Photocoagulation vs Intravitreous Ranibizumab for Proliferative Diabetic Retinopathy», JAMA 2015, https://doi.org/10.1001/jama.2015.15217.

7. Fundamentos de derivación a través de telediagnóstico

El telediagnóstico (teleoftalmología) separa en el tiempo y el espacio la captura de la imagen y su lectura. Es el modelo de cribado de la retinopatía diabética en atención primaria: se fotografía el fondo de ojo en el centro de salud o en la consulta de optometría y un lector entrenado u oftalmólogo lo gradúa a distancia (modelo asíncrono, «almacenar y enviar»). El fundamento: usar oftalmólogos para cribar a todos los diabéticos es ineficiente, y la retinografía validada detecta la enfermedad con fiabilidad.

Elementos del proceso:

1. Captura: AV (antes de dilatar) y retinografía, habitualmente con cámara no midriática; uno o varios campos de 45° (mácula y papila), con o sin midriasis farmacológica (mejora la calidad en pupilas pequeñas, cristalinos opacos y personas mayores). Puede añadirse OCT para el edema macular.

2. Control de calidad: una imagen no valorable (opacidad de medios, pupila pequeña, mal enfoque) se repite o el paciente se deriva para exploración presencial.

3. Graduación con una escala estandarizada (ICDR y estado del edema macular) y decisión según protocolo: revisión en el plazo correspondiente o derivación con la prioridad marcada (tabla del apartado 6.3).

4. Comunicación del resultado al paciente y a su médico, con registro en la historia clínica.

Ventajas: más cobertura y adherencia, menor demora, menos desplazamientos, archivo de imágenes para comparar en el tiempo y auditar la calidad. Limitaciones: la retinografía bidimensional valora peor el engrosamiento macular (por eso se usan marcadores indirectos como los exudados duros cerca de la fóvea, o la OCT); los campos de 45° no ven la periferia; una imagen ilegible no equivale a «sin RD».

Inteligencia artificial: en 2018 la FDA estadounidense autorizó el primer sistema autónomo de detección de «RD más que leve» en atención primaria (IDx-DR), que da un resultado de «derivar» o «repetir el cribado en 12 meses» sin que un clínico interprete la imagen; su ensayo pivotal mostró una sensibilidad cercana al 87 % y una especificidad cercana al 90 %. Estos sistemas se integran como primer lector en programas de cribado.

Papel del óptico-optometrista: capturar imágenes de calidad, medir la AV, reconocer signos que exigen derivación urgente fuera del circuito ordinario (neovasos, hemorragia vítrea, OVCR, OACR, edema de papila) y aplicar el protocolo de derivación acordado.

Fuente: International Council of Ophthalmology, «ICO Guidelines for Diabetic Eye Care» (2017), https://icoph.org/eye-care-delivery/diabetic-eye-care/; Abràmoff MD y cols., «Pivotal trial of an autonomous AI-based diagnostic system for detection of diabetic retinopathy in primary care offices», npj Digital Medicine 2018, https://doi.org/10.1038/s41746-018-0040-6; American Academy of Ophthalmology, «Diabetic Retinopathy PPP 2024», https://www.aao.org/education/preferred-practice-pattern/diabetic-retinopathy-ppp.

Lo esencial para el examen

• El polo posterior está entre las arcadas temporales; su patología causa pérdida de AV central y metamorfopsia (rejilla de Amsler).

• Beckman: DMAE precoz = drusas >63 y ≤125 µm; intermedia = drusas >125 µm o alteraciones pigmentarias asociadas a drusas al menos medianas; tardía = neovascular o atrofia geográfica.

• Exudados algodonosos = infartos de la capa de fibras nerviosas (isquemia); exudados duros = lípidos por fuga crónica.

• Keith-Wagener-Barker: el grado IV añade edema de papila; Wong-Mitchell: ninguna, leve, moderada, maligna (con edema de papila → tratamiento urgente).

• OACR: pérdida súbita indolora, mancha rojo cereza, émbolo de Hollenhorst; es un equivalente de ictus → derivación inmediata a centro de ictus; en >50 años descartar arteritis de células gigantes.

• OVCR isquémica: ≥10 áreas de disco sin perfusión (CVOS); riesgo de glaucoma neovascular. La ORVR, en un cruce AV, sobre todo temporal superior.

• El factor de riesgo principal de las oclusiones venosas es la hipertensión arterial; el glaucoma se asocia a la OVCR.

• RD: el factor de riesgo más importante es la duración de la diabetes; DCCT (glucemia) y UKPDS (tensión).

• ICDR: leve = solo microaneurismas; severa = regla 4-2-1 (>20 hemorragias en cada uno de los 4 cuadrantes, arrosariamiento en 2, IRMA en 1); proliferativa = neovasos o hemorragia vítrea/prerretiniana.

• EMD que afecta al centro = engrosamiento en el subcampo central de 1 mm; la OCT es la mejor prueba.

• Cribado (AAO): tipo 1, a los 5 años del diagnóstico y anual; tipo 2, al diagnóstico y anual.

• ICO: RDNP severa → revisión en <3 meses; RDP → <1 mes; EMD central → 1 mes; derivar si AV <6/12.

• Tratamiento: anti-VEGF primera línea del EMD central con pérdida visual; PRP para la RDP (Protocol S: ranibizumab no inferior); vitrectomía para hemorragia persistente o desprendimiento traccional.

• Telediagnóstico: captura (AV + retinografía no midriática de 45°), control de calidad (imagen no valorable → derivar), graduación ICDR y derivación según protocolo; IA autónoma autorizada por la FDA en 2018.