Manifestaciones oculares de enfermedades sistémicas: migraña, embarazo, hipertensión arterial, diabetes y colesterol

1. Migrañas y repercusiones oculares

1.1. Generalidades

La migraña es una cefalea primaria recurrente, habitualmente unilateral y pulsátil, de intensidad moderada o grave, que empeora con la actividad física y se acompaña de náuseas y/o fotofobia y fonofobia. La clasificación de referencia es la Clasificación Internacional de las Cefaleas, 3.ª edición (ICHD-3) de la International Headache Society, que distingue la migraña sin aura (1.1) y la migraña con aura (1.2).

1.2. El aura visual

• El aura es un conjunto de síntomas neurológicos totalmente reversibles (visuales, sensitivos, del lenguaje, motores, de tronco o retinianos) que suele preceder a la cefalea.

• El aura visual es la más frecuente: aparece en más del 90 % de los pacientes con migraña con aura, al menos en alguna crisis.

• Forma típica: espectro de fortificación, figura en zigzag cerca del punto de fijación que se extiende gradualmente hacia un lado con un borde centelleante, dejando tras de sí un escotoma absoluto o relativo (escotoma centelleante). Otras veces hay escotoma sin fenómenos positivos.

• Es homónima (procede de la corteza visual), aunque el paciente la describa a menudo como de un solo ojo.

• Criterios ICHD-3 del aura (se exigen al menos 3 de 6): al menos un síntoma se extiende gradualmente en ≥5 minutos; dos o más síntomas aparecen sucesivamente; cada síntoma dura entre 5 y 60 minutos; al menos uno es unilateral; al menos uno es positivo (centelleos, parestesias); el aura se acompaña o se sigue en menos de 60 minutos de cefalea. Se requieren al menos dos crisis.

1.3. Otras repercusiones oculares

• Migraña retiniana (ICHD-3 1.2.4): crisis repetidas de alteración visual monocular (centelleos, escotomas o ceguera) asociadas a migraña, confirmadas por campimetría o dibujo del paciente; es una causa extremadamente rara de pérdida visual monocular transitoria y exige descartar otras causas de amaurosis fugaz (embólica, arteritis).

• Aura persistente sin infarto (uno o más síntomas del aura persisten una semana o más sin infarto en la neuroimagen) e infarto migrañoso (complicaciones de la migraña).

• La antigua «migraña oftalmopléjica» se reclasificó en la ICHD-3 como neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente (13.10), porque no es una migraña sino una neuropatía dolorosa recurrente: crisis repetidas de paresia de uno o más nervios oculomotores (habitualmente el III) con cefalea homolateral, tras descartar lesión orbitaria, paraselar o de fosa posterior.

• Fotofobia durante la crisis.

• Fármacos: el topiramato (preventivo de la migraña) puede producir, sobre todo en el primer mes, miopía aguda y glaucoma secundario de ángulo cerrado (por derrame supraciliar que desplaza hacia delante cristalino e iris); el tratamiento es retirarlo cuanto antes y bajar la presión intraocular.

Fuente: International Headache Society, «ICHD-3. 1.2 Migraine with aura», https://ichd-3.org/1-migraine/1-2-migraine-with-aura/; «1.2.4 Retinal migraine», https://ichd-3.org/1-migraine/1-2-migraine-with-aura/1-2-4-retinal-migraine/; «1.4.2 Persistent aura without infarction», https://ichd-3.org/1-migraine/1-4-complications-of-migraine/1-4-2-persistent-aura-without-infarction-2/; «13.10 Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy», https://ichd-3.org/13-painful-cranial-neuropathies-and-other-facial-pains/13-10-burning-mouth-syndrome-bms/; AEMPS-CIMA, ficha técnica de topiramato (Topamax), apartado 4.4, https://cima.aemps.es/cima/dochtml/ft/63959/FT_63959.html.

2. La visión durante el embarazo

2.1. Cambios fisiológicos

• Párpados: cloasma (pigmentación) y, a veces, ptosis; suelen regresar tras el parto.

• Película lagrimal: tendencia al ojo seco.

• Córnea: aumentan la curvatura y el espesor en el tercer trimestre y el posparto inmediato y disminuye la sensibilidad corneal (desde la semana 31 aproximadamente) → intolerancia a las lentes de contacto.

• Refracción y acomodación: por la retención de líquidos puede producirse un desplazamiento miópico y una pérdida transitoria de acomodación (también durante la lactancia). Por ello se recomienda posponer el cambio de graduación hasta unas semanas después del parto y diferir la cirugía refractiva hasta que la refracción posparto sea estable.

• Presión intraocular: disminuye, sobre todo en el tercer trimestre, por aumento de la salida del humor acuoso; los hipertensos oculares pueden mejorar.

2.2. Alteraciones patológicas

• Preeclampsia/eclampsia: hipertensión (≥140/90 mmHg) que aparece a partir de la semana 20 con proteinuria o, en su ausencia, signos de daño de órganos (definición del American College of Obstetricians and Gynecologists). Retina: estrechamiento arteriolar focal o generalizado (el hallazgo más frecuente), hemorragias, exudados, papiledema y desprendimiento de retina seroso (suele resolverse tras el parto); puede haber ceguera cortical. Los síntomas visuales (visión borrosa, fotopsias, escotomas) son un signo de gravedad.

• Coriorretinopatía serosa central: más frecuente en el tercer trimestre; suele resolverse tras el parto.

• Oclusiones vasculares retinianas, más frecuentes en la preeclampsia.

• Retinopatía diabética: el embarazo puede acelerar su progresión (factores de riesgo: duración de la diabetes, mal control glucémico, hipertensión). Según la American Diabetes Association, las mujeres con diabetes previa deben explorarse antes del embarazo y en el primer trimestre, y después, según el grado de retinopatía, cada trimestre y hasta un año tras el parto; las que desarrollan diabetes gestacional no necesitan exploraciones oculares durante el embarazo.

• Hipófisis: su aumento fisiológico puede producir defectos campimétricos (hemianopsia bitemporal) y crecer un adenoma previo; la hipertensión intracraneal idiopática, propia de mujeres obesas en edad fértil, puede aparecer o empeorar en el embarazo, con mayor propensión en el primer trimestre.

• Fármacos tópicos: se usan los imprescindibles y se reduce su absorción sistémica con oclusión del punto lagrimal.

Fuente: Indian Journal of Ophthalmology, «Motherhood: What every ophthalmologist needs to know», https://doi.org/10.4103/ijo.IJO_2033_19; American College of Obstetricians and Gynecologists, «Gestational Hypertension and Preeclampsia» (Practice Bulletin 222), https://www.acog.org/clinical/clinical-guidance/practice-bulletin/articles/2020/06/gestational-hypertension-and-preeclampsia; Diabetes Care (American Diabetes Association), «12. Retinopathy, Neuropathy, and Foot Care: Standards of Care in Diabetes—2026», https://doi.org/10.2337/dc26-S012.

3. Hipertensión arterial

3.1. Retinopatía hipertensiva

La hipertensión arterial (≥140/90 mmHg según la OMS y las guías europeas; ≥130/80 mmHg según la guía ACC/AHA de 2017) daña las arteriolas retinianas. Signos, de menor a mayor gravedad:

• Estrechamiento arteriolar generalizado o focal.

• Cruces arteriovenosos patológicos (signo de Gunn: la arteriola comprime la vénula en el cruce) y aumento del reflejo arteriolar («hilo de cobre» y de plata, propios de la arterioloesclerosis).

• Fase exudativa: hemorragias en llama, exudados algodonosos (infartos de la capa de fibras nerviosas), exudados duros (con disposición en estrella macular), microaneurismas.

• Edema de papila en la hipertensión maligna.

• Coroidopatía hipertensiva (hipertensión aguda grave, preeclampsia): manchas de Elschnig y estrías de Siegrist.

3.2. Clasificaciones

La clasificación de Wong y Mitchell (2004), más sencilla, distingue: sin retinopatía; leve (estrechamiento arteriolar, cruces patológicos, opacidad de la pared arteriolar); moderada (hemorragias, microaneurismas, exudados algodonosos o duros); y maligna (moderada + edema de papila). La moderada se asocia con mayor riesgo de ictus, deterioro cognitivo y muerte cardiovascular.

3.3. Otras manifestaciones

La hipertensión es factor de riesgo de oclusión venosa retiniana (sobre todo de rama, en un cruce arteriovenoso), de oclusión arterial, de neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica y de macroaneurismas arteriales, y empeora la retinopatía diabética. Puede producir parálisis de nervios oculomotores de causa microvascular.

Fuente: New England Journal of Medicine, «Hypertensive retinopathy», https://doi.org/10.1056/NEJMra032865; Organización Mundial de la Salud, «Hypertension» (nota descriptiva), https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/hypertension; Hypertension (ACC/AHA), «2017 Guideline for the Prevention, Detection, Evaluation, and Management of High Blood Pressure in Adults», https://doi.org/10.1161/HYP.0000000000000065.

4. Diabetes

4.1. Retinopatía diabética

La retinopatía diabética es una microangiopatía y la complicación ocular más importante de la diabetes; afecta aproximadamente a un tercio de las personas con diabetes (34,6 % en un metaanálisis mundial de 2012). La escala clínica internacional (Academia Americana de Oftalmología / Consejo Internacional de Oftalmología), derivada del ETDRS:

El edema macular diabético se clasifica aparte, según afecte o no al centro de la mácula (el ETDRS definió el edema macular clínicamente significativo por engrosamiento o exudados duros a ≤500 µm del centro). Es la causa más frecuente de pérdida de visión en la diabetes.

4.2. Otras manifestaciones

• Cambios refractivos: la hiperglucemia produce miopización transitoria (hidratación osmótica del cristalino) y el descenso rápido de la glucemia puede producir una hipermetropización transitoria → no prescribir hasta que la glucemia esté estable.

• Acomodación reducida y presbicia más precoz; catarata más precoz (cortical y subcapsular posterior; catarata «en copos de nieve» en jóvenes con mal control).

• Córnea: menor sensibilidad, defectos epiteliales de cicatrización lenta (precaución con las lentes de contacto).

• Glaucoma neovascular (rubeosis del iris), parálisis de nervios oculomotores de origen microvascular (III con pupila respetada, IV y VI), papilopatía diabética y neuropatía óptica isquémica.

4.3. Cribado y seguimiento

En la diabetes tipo 2, la primera exploración se hace en el momento del diagnóstico (la enfermedad puede llevar años sin diagnosticar); en la tipo 1, en la pubertad o a los 5 años del diagnóstico. Sin retinopatía o con RDNP leve, la revisión se repite cada 1-2 años en entornos de recursos bajos o medios y cada 6-12 meses en los de recursos altos (ICO), mediante retinografía o fondo de ojo dilatado. El Consejo Internacional de Oftalmología (ICO) indica derivación urgente al oftalmólogo a partir de la RDNP moderada (moderada, grave, proliferativa) y ante el edema macular, la AV inferior a 0,5 (20/40) o los síntomas. Los factores sistémicos que más influyen son el control glucémico (HbA1c), la tensión arterial y los lípidos.

Fuente: Ophthalmology, «Proposed international clinical diabetic retinopathy and diabetic macular edema disease severity scales», https://doi.org/10.1016/S0161-6420(03)00475-5; Ophthalmology, «Guidelines on Diabetic Eye Care: The International Council of Ophthalmology Recommendations for Screening, Follow-up, Referral, and Treatment Based on Resource Settings», https://doi.org/10.1016/j.ophtha.2018.04.007; Eye, «Recently updated global diabetic retinopathy screening guidelines: commonalities, differences, and future possibilities», https://doi.org/10.1038/s41433-021-01572-4; Diabetes Care, «Global Prevalence and Major Risk Factors of Diabetic Retinopathy», https://doi.org/10.2337/dc11-1909.

5. Colesterol (dislipemias)

• Arco corneal (arco senil): anillo de depósito lipídico en la periferia corneal separado del limbo por una zona clara. Es más prevalente en la hipercolesterolemia familiar (36 % en una serie de 1.031 pacientes, ≈45 % a los 40 años) y se asocia a colesterol total elevado e hipertrigliceridemia; el arco juvenil es un signo de alarma de trastorno del metabolismo lipídico y justifica un perfil lipídico.

• Xantelasmas: placas amarillentas en los párpados, sobre todo cerca del canto interno; en torno a la mitad de los pacientes tiene dislipemia (hasta el 80 % en otra serie), sobre todo hipercolesterolemia; afectan sobre todo a mujeres de mediana edad.

• Lipemia retinal: vasos retinianos de color blanco cremoso por hipertrigliceridemia grave; se resuelve al corregir los triglicéridos.

• Émbolos de colesterol (placas de Hollenhorst): cuerpos brillantes, amarillentos y refringentes en las bifurcaciones arteriolares, procedentes de placas de ateroma, sobre todo carotídeas; indican riesgo de ictus.

• La dislipemia es factor de riesgo de oclusiones vasculares retinianas y se asocia a más exudados duros en la retinopatía diabética.

Fuente: International Journal of Medical Sciences, «Association between Disorders of Lipid Metabolism and Oculopathy: An Overview», https://doi.org/10.7150/ijms.116512; Stroke (American Heart Association), «Management of Central Retinal Artery Occlusion: A Scientific Statement From the American Heart Association», https://doi.org/10.1161/STR.0000000000000366.

6. Derivación

1. Urgencia hospitalaria (el mismo día):

• Pérdida visual monocular transitoria (amaurosis fugaz) o súbita, oclusión de la arteria central de la retina o émbolo retiniano con síntomas: es el equivalente ocular de un ictus y se deriva de inmediato a un centro con unidad de ictus.

• Retinopatía hipertensiva con hemorragias, exudados o edema de papila (grado maligno) con cifras tensionales muy elevadas.

• Embarazada con síntomas visuales (escotomas, fotopsias, visión borrosa) o signos retinianos de preeclampsia.

• Aura monocular de nueva aparición (antes de atribuirla a una migraña retiniana hay que descartar las demás causas de amaurosis fugaz) y síntomas de aura que persisten una semana o más (requieren neuroimagen).

• Miopía aguda con ojo rojo, dolor y PIO elevada en un paciente que toma topiramato (glaucoma secundario de ángulo cerrado).

• Pérdida visual súbita por hemorragia vítrea.

2. Derivación urgente al oftalmólogo (en días): RDNP moderada o grave, retinopatía diabética proliferativa y edema macular diabético (el ICO trata como urgente toda retinopatía desde la RDNP moderada); AV inferior a 0,5 o síntomas visuales en una persona con diabetes.

3. Valoración médica (no oftalmológica) con rapidez: lipemia retinal (hipertrigliceridemia grave).

4. Médico de atención primaria: signos leves de retinopatía hipertensiva (control tensional), arco corneal juvenil y xantelasmas (perfil lipídico), y personas con diabetes sin cribado de retinopatía al día (retinografía).

Fuente: Stroke (American Heart Association), «Management of Central Retinal Artery Occlusion: A Scientific Statement From the American Heart Association», https://doi.org/10.1161/STR.0000000000000366; New England Journal of Medicine, «Hypertensive retinopathy», https://doi.org/10.1056/NEJMra032865; American College of Obstetricians and Gynecologists, «Gestational Hypertension and Preeclampsia», https://www.acog.org/clinical/clinical-guidance/practice-bulletin/articles/2020/06/gestational-hypertension-and-preeclampsia; Ophthalmology, «Guidelines on Diabetic Eye Care: The International Council of Ophthalmology Recommendations for Screening, Follow-up, Referral, and Treatment Based on Resource Settings», https://doi.org/10.1016/j.ophtha.2018.04.007; Eye, «Recently updated global diabetic retinopathy screening guidelines: commonalities, differences, and future possibilities», https://doi.org/10.1038/s41433-021-01572-4; International Headache Society, «ICHD-3. 1.2.4 Retinal migraine», https://ichd-3.org/1-migraine/1-2-migraine-with-aura/1-2-4-retinal-migraine/; AEMPS-CIMA, ficha técnica de topiramato (Topamax), https://cima.aemps.es/cima/dochtml/ft/63959/FT_63959.html.

Lo esencial para el examen

• Aura visual: la más frecuente (>90 % de la migraña con aura); espectro de fortificación en zigzag con escotoma centelleante; homónima.

• ICHD-3: cada síntoma del aura dura 5-60 min, se extiende en ≥5 min y la cefalea aparece en <60 min; al menos 2 crisis.

• Migraña retiniana: monocular y extremadamente rara; descartar antes amaurosis fugaz.

• La «migraña oftalmopléjica» es hoy neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente.

• Topiramato: miopía aguda y glaucoma secundario de ángulo cerrado, sobre todo el primer mes.

• Embarazo: miopización, pérdida transitoria de acomodación, intolerancia a lentes de contacto, PIO baja; cambiar la graduación tras el parto.

• Preeclampsia (≥140/90 tras la semana 20): estrechamiento arteriolar, desprendimiento seroso, ceguera cortical; síntomas visuales = gravedad.

• Diabetes previa: fondo de ojo antes del embarazo y en el primer trimestre (ADA); la gestacional no lo necesita.

• Keith-Wagener-Barker: I estrechamiento, II cruces, III hemorragias y exudados, IV edema de papila.

• Wong-Mitchell: leve, moderada, maligna (con edema de papila).

• Retinopatía diabética: leve = solo microaneurismas; grave = regla 4-2-1; proliferativa = neovasos.

• Hiperglucemia → miopización transitoria: refractar con la glucemia estable.

• Cribado: tipo 2 al diagnóstico; tipo 1 en la pubertad o a los 5 años del diagnóstico; derivación urgente al oftalmólogo desde la RDNP moderada o con edema macular (ICO).

• Arco juvenil → perfil lipídico; lipemia retinal = hipertrigliceridemia grave; placa de Hollenhorst = émbolo de colesterol carotídeo → riesgo de ictus; pérdida visual monocular transitoria o émbolo sintomático = urgencia (unidad de ictus).