Evaluación de la visión cromática: visión del color, defectos y métodos de detección

1. Visión del color

1.1 Atributos y conceptos básicos

El color es una percepción, no una propiedad física de la luz: depende del estímulo, del sistema visual y del contexto. Sus tres atributos perceptivos son:

• Tono (matiz): lo que nombramos como rojo, verde, azul…; se relaciona con la longitud de onda dominante.

• Saturación (croma): pureza del color, cuánto se aparta del gris o del blanco.

• Claridad o luminosidad (brillo): relacionada con la luminancia.

La mezcla aditiva suma luces (primarios rojo, verde y azul; su suma da blanco) y la mezcla sustractiva combina pigmentos o filtros que restan luz (cian, magenta y amarillo). Las leyes de Grassmann establecen que las mezclas aditivas son lineales y que cualquier color puede igualarse con tres primarios. Dos estímulos de distinta composición espectral que se ven iguales son metámeros (metamerismo); un cambio de iluminante puede deshacer la igualación.

La colorimetría usa los observadores patrón de la CIE: el de 2° (1931) y el de 10° (1964), base del diagrama de cromaticidad x, y, con el lugar espectral en forma de herradura cerrado por la línea de los púrpuras (colores no espectrales).

1.2 Bases fisiológicas

• Teoría tricromática (Young-Helmholtz): tres tipos de receptores con sensibilidades espectrales solapadas. Se confirma en la retina con los conos S (≈ 420 nm), M (≈ 534 nm) y L (≈ 564 nm).

• Teoría de los procesos oponentes (Hering): tres pares antagónicos, rojo-verde, azul-amarillo y blanco-negro; explica que no existan un «verde rojizo» ni un «azul amarillento» y la existencia de postimágenes complementarias.

• Teoría de zonas: las dos son ciertas a distintos niveles. En los receptores el código es tricromático; en las células posreceptorales es oponente: canal rojo-verde (L − M), vía parvocelular; canal azul-amarillo [S − (L + M)], vía koniocelular; canal de luminancia (L + M), sobre todo magnocelular.

• En el córtex, el color se procesa en las manchas (blobs) de V1, en V2 y en V4; la lesión de esta área produce acromatopsia cerebral.

Los genes de los pigmentos L (OPN1LW) y M (OPN1MW) están en el cromosoma X (Xq28), en tándem y con secuencias muy parecidas, lo que favorece recombinaciones y genes híbridos; el del pigmento S (OPN1SW) está en el cromosoma 7, y el de la rodopsina, en el cromosoma 3.

Fenómenos perceptivos: la discriminación de tono es máxima hacia 490 nm y 590 nm. El efecto Bezold-Brücke es el cambio de tono al variar la intensidad; el efecto Abney, el cambio de tono al añadir blanco. La constancia del color mantiene el color percibido de un objeto aunque cambie la iluminación. El contraste simultáneo de color tiñe un área gris del complementario de su entorno.

Fuente: ISO/CIE 11664-1, «Colorimetry — Part 1: CIE standard colorimetric observers» (CIE), https://cie.co.at/publications/colorimetry-part-1-cie-standard-colorimetric-observers; Bowmaker JK, Dartnall HJ, J Physiol 1980 (PMC1279132), https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC1279132/.

2. Alteraciones congénitas de la visión del color

2.1 Clasificación

Se clasifican según el número de tipos de conos funcionales:

• Tricromatismo anómalo: tres pigmentos, uno con la sensibilidad desplazada. Protanomalía (L anómalo), deuteranomalía (M anómalo) y tritanomalía (S anómalo). La gravedad va de leve a casi dicromática.

• Dicromatismo: falta un pigmento. Protanopía (sin L), deuteranopía (sin M) y tritanopía (sin S).

• Monocromatismo: visión acromática.

• Monocromatismo de bastones (acromatopsia completa): autosómico recesivo (genes como CNGA3 y CNGB3), con agudeza visual muy baja (en torno a 0,1), fotofobia, nistagmo y ausencia total de visión del color.

• Monocromatismo de conos S (de conos azules): ligado al X, muy raro; agudeza reducida.

Los prefijos indican el cono afectado: prot- = L (primero, «rojo»), deuter- = M (segundo, «verde»), trit- = S (tercero, «azul»). Protanes y deutanes forman los defectos rojo-verde; tritanes, los defectos azul-amarillo.

2.2 Herencia y prevalencia

• Los defectos rojo-verde se heredan ligados al cromosoma X de forma recesiva: los padece sobre todo el varón y la mujer suele ser portadora; un varón afectado no lo transmite a sus hijos varones, y sus hijas son portadoras obligadas.

• Prevalencia en población de origen europeo: ≈ 8 % de los varones y ≈ 0,4 % de las mujeres; en varones de origen chino o japonés, 4-6,5 %. La forma más frecuente es la deuteranomalía (≈ 5 % de los varones); protanomalía, protanopía y deuteranopía rondan cada una el 1 %.

• Los defectos tritan congénitos son autosómicos dominantes (gen OPN1SW), muy raros y afectan por igual a ambos sexos.

2.3 Características de los defectos rojo-verde

• El protán ve oscuros los rojos (menor luminosidad en el extremo de onda larga), lo que puede dificultar ver luces rojas de señalización; el deután no tiene pérdida de luminosidad.

• Los dicrómatas confunden los colores situados sobre líneas de confusión que, en el diagrama de cromaticidad, convergen en un punto copuntal propio de cada tipo, y ven gris un color espectral (punto neutro): hacia 490-500 nm en protanopes y deuteranopes y hacia 570 nm en tritanopes.

2.4 Rasgos que distinguen un defecto congénito

Es binocular y simétrico, estable toda la vida, con agudeza y campo normales (salvo en los monocromatismos), de tipo bien definido y, con frecuencia, el afectado no es consciente de él hasta que se le explora. No tiene tratamiento; los filtros coloreados pueden cambiar las respuestas en algunos tests pero no restituyen la visión normal del color.

Fuente: Birch J, «Worldwide prevalence of red-green color deficiency», J Opt Soc Am A 2012 (PMID 22472762), https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22472762/; Simunovic MP, «Colour vision deficiency», Eye 2010, https://doi.org/10.1038/eye.2009.251.

3. Alteraciones adquiridas de la visión del color

3.1 Rasgos diferenciales

Los defectos adquiridos se deben a enfermedad o tóxicos de la retina, del nervio óptico o del cerebro, o a cambios de los medios. Frente al congénito:

• Pueden ser monoculares o asimétricos.

• Fluctúan y cambian con la evolución de la enfermedad (sirven para seguirla).

• Se acompañan a menudo de pérdida de agudeza o de campo visual.

• El paciente nota el cambio respecto a su visión previa.

• Son a menudo mixtos y difíciles de clasificar.

• Afectan por igual a ambos sexos y son más frecuentemente azul-amarillo.

3.2 Regla de Köllner y clasificación de Verriest

La regla de Köllner dice que las enfermedades de los medios y de la retina externa tienden a producir defectos azul-amarillo, y las del nervio óptico y vías, defectos rojo-verde. Tiene excepciones notables: el glaucoma y la atrofia óptica dominante producen defectos azul-amarillo, y algunas maculopatías dan defectos rojo-verde.

La clasificación de Verriest distingue tres tipos de defecto adquirido:

• Tipo I (rojo-verde, de tipo protán): con pérdida de agudeza de moderada a intensa; distrofias de conos y maculopatías progresivas.

• Tipo II (rojo-verde, de tipo deután), a menudo con componente azul-amarillo: neuropatías ópticas (neuritis óptica, neuropatía óptica hereditaria de Leber, neuropatías tóxicas).

• Tipo III (azul-amarillo, de tipo tritán): glaucoma, retinopatía diabética, degeneración macular asociada a la edad, desprendimiento de retina, edema retiniano y el amarilleo del cristalino con la edad o la catarata.

3.3 Causas farmacológicas y tóxicas

• Etambutol: neuropatía óptica tóxica con discromatopsia, clásicamente rojo-verde, aunque también se describen defectos azul-amarillo.

• Hidroxicloroquina y cloroquina: maculopatía tóxica.

• Digoxina (digital): alteración de la percepción del color, con xantopsia (visión amarillenta).

• Inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (sildenafilo): tinte azulado transitorio de la visión (cianopsia), por inhibición parcial de la PDE6 retiniana.

• Neuropatía óptica tóxico-nutricional (alcohol, tabaco): defecto rojo-verde.

Las enfermedades sistémicas como la diabetes, la esclerosis múltiple o el alzhéimer también se asocian a pérdida de visión del color.

Fuente: Pacheco-Cutillas M, Edgar DF, Sahraie A, «Acquired colour vision defects in glaucoma: their detection and clinical significance», Br J Ophthalmol 1999, https://doi.org/10.1136/bjo.83.12.1396; Verriest G, «Further studies on acquired deficiency of color discrimination», J Opt Soc Am 1963, https://doi.org/10.1364/JOSA.53.000185; National Eye Institute (NIH), «Color Blindness», https://www.nei.nih.gov/learn-about-eye-health/eye-conditions-and-diseases/color-blindness; Simunovic MP, «Colour vision deficiency», Eye 2010, https://doi.org/10.1038/eye.2009.251.

4. Métodos de detección de defectos en la visión del color

4.1 Condiciones de la exploración

• Iluminación de espectro próximo a la luz del día (iluminante CIE C o D65); la luz incandescente amarillenta altera los resultados.

• Explorar cada ojo por separado cuando se sospecha un defecto adquirido (en el cribado de un congénito basta con binocular).

• Con la corrección óptica del paciente; no usar filtros coloreados ni lentes de contacto tintadas.

• Tiempo de respuesta limitado en las láminas, para que el sujeto no se ayude de claves distintas del color.

4.2 Láminas pseudoisocromáticas

Figuras de puntos que se diferencian del fondo solo por el color, elegidas sobre las líneas de confusión de cada defecto, con variaciones de luminosidad que impiden guiarse por el brillo.

• Test de Ishihara: el más usado para el cribado de defectos rojo-verde congénitos; no detecta defectos tritan. Ediciones de 38, 24 y 14 láminas. Tipos de lámina: de introducción o demostración (la lee cualquiera, incluso el defectuoso, y sirve para detectar simulación), de transformación (el normal y el defectuoso leen números distintos), de desaparición (solo la lee el normal), de dígito oculto (solo la lee el defectuoso), de clasificación protán/deután y de trazado para quienes no saben leer números. Se presentan perpendiculares a la línea de mirada, a la distancia y con el tiempo por lámina que fijan sus instrucciones. No sirve para graduar la gravedad.

• Test HRR (Hardy-Rand-Rittler): láminas con símbolos geométricos (círculo, cruz, triángulo) que detecta defectos protán, deután y tritán y gradúa la gravedad (leve, media, intensa); útil en niños y en defectos adquiridos.

• Test de la City University: láminas de elección entre colores, derivadas del D-15.

4.3 Tests de ordenación de tonos

• Farnsworth D-15 (Panel D-15, dicotómico): 15 fichas que se ordenan a partir de una de referencia. Separa a quienes tienen un defecto moderado o grave de los normales y defectos leves, que lo aprueban. Los errores se dibujan en un diagrama circular: las líneas de cruce paralelas a los ejes protán, deután o tritán indican el tipo; dos o más cruces mayores se consideran fallo.

• Lanthony D-15 desaturado: mismas fichas de menor saturación; más sensible a defectos leves y adquiridos.

• Farnsworth-Munsell 100 Hue: pese al nombre, 85 fichas en cuatro cajas; mide la capacidad de discriminación con una puntuación total de error y un eje de confusión. Es el más útil para cuantificar y seguir defectos adquiridos y para seleccionar personal que necesite fina discriminación; la puntuación normal empeora con la edad.

4.4 Anomaloscopio

Es la prueba de referencia (patrón de oro) para diagnosticar y clasificar los defectos rojo-verde congénitos. El anomaloscopio de Nagel usa la ecuación de Rayleigh: el sujeto iguala una mezcla de rojo (≈ 670 nm) y verde (≈ 545-546 nm) con un amarillo (≈ 589 nm) de luminancia regulable.

• El normal acepta un rango de igualación estrecho.

• El protanómalo necesita más rojo, y el deuteranómalo, más verde; se calcula el cociente de anomalía.

• El dicrómata acepta todo el rango de mezclas; el protanope oscurece el amarillo al igualarlo con el extremo rojo.

Para los defectos azul-amarillo existe la ecuación de Moreland.

4.5 Otros métodos

• Linternas: presentan pequeñas luces de colores (rojo, verde, blanco) que simulan señales; se usan en la selección profesional (transporte, aviación, marina).

• Tests computarizados que miden umbrales de discriminación cromática a lo largo de los ejes protán, deután y tritán, empleados en medicina del trabajo y en el seguimiento de enfermedades.

4.6 Estrategia práctica

1. Cribado con láminas (Ishihara para rojo-verde; HRR si se quieren cubrir también los tritanes).

2. Clasificación y gravedad con D-15 y, si hace falta, FM 100 Hue.

3. Diagnóstico definitivo del tipo congénito con el anomaloscopio.

4. Ante un defecto adquirido: exploración monocular, pruebas que detecten defectos azul-amarillo y derivación para estudiar la causa (retina, nervio óptico, fármacos).

Fuente: Simunovic MP, «Colour vision deficiency», Eye 2010, https://doi.org/10.1038/eye.2009.251; Zhaoping L, Carroll J, «An analytical model of the influence of cone sensitivity and numerosity on the Rayleigh match», J Opt Soc Am A 2016 (PMID 26974928), https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4883099/; National Eye Institute (NIH), «Color Blindness», https://www.nei.nih.gov/learn-about-eye-health/eye-conditions-and-diseases/color-blindness.

Lo esencial para el examen

• Atributos del color: tono, saturación y claridad; los metámeros son estímulos espectralmente distintos que se ven iguales.

• Teoría de zonas: tricromática en los conos (S ≈ 420, M ≈ 534, L ≈ 564 nm) y oponente después (L − M, S − (L + M) y L + M).

• Genes L y M en Xq28; S en el cromosoma 7; rodopsina en el cromosoma 3.

• Defectos rojo-verde: herencia recesiva ligada al X; ≈ 8 % de los varones y ≈ 0,4 % de las mujeres de origen europeo; el más frecuente, la deuteranomalía.

• Tritán congénito: autosómico dominante y muy raro.

• Protán: rojos oscuros (pérdida de luminosidad en onda larga); deután, sin pérdida de luminosidad.

• Acromatopsia (monocromatismo de bastones): agudeza ≈ 0,1, fotofobia y nistagmo.

• Adquiridos: monoculares o asimétricos, cambiantes, con pérdida de agudeza o campo y más a menudo azul-amarillo.

• Regla de Köllner: medios y retina externa → azul-amarillo; nervio óptico → rojo-verde; excepciones: glaucoma y atrofia óptica dominante.

• Verriest: tipo I rojo-verde (conos), tipo II rojo-verde (nervio óptico) y tipo III azul-amarillo.

• Fármacos: etambutol, hidroxicloroquina, digoxina (xantopsia) y sildenafilo (cianopsia).

• Ishihara: cribado rojo-verde, no detecta tritanes; HRR detecta protán, deután y tritán y gradúa la gravedad.

• D-15: aprueban los defectos leves; FM 100 Hue: 85 fichas y puntuación total de error.

• Anomaloscopio de Nagel (ecuación de Rayleigh, rojo + verde = amarillo): patrón de oro para los defectos rojo-verde congénitos.