Tema 8 (parte específica). Fisioterapia en las malformaciones congénitas

Epígrafe oficial: Fisioterapia en las malformaciones congénitas. Valoración fisioterapéutica y objetivos fisioterápicos. Técnicas y métodos de tratamiento fisioterapéutico en las patologías más frecuentes.

1. Las malformaciones congénitas del aparato locomotor

Son alteraciones de la forma o de la posición de huesos y articulaciones presentes al nacer. Unas son verdaderas malformaciones (fallo en la formación del segmento) y otras deformidades posturales por la posición intrauterina, de mejor pronóstico. Las más frecuentes en la consulta de fisioterapia pediátrica son:

1.1. Miembro inferior

• Displasia del desarrollo de la cadera (DDC): cotilo poco profundo y cabeza femoral inestable, que puede estar luxable o luxada. Factores de riesgo: sexo femenino, presentación de nalgas, antecedentes familiares, primer hijo. Se explora con las maniobras de Ortolani (reducción de una cadera luxada) y Barlow (luxación de una cadera luxable), y en el lactante mayor con la limitación de la abducción y la asimetría de pliegues. Se confirma con ecografía (método de Graf) antes de los 4-6 meses.

• Coxa vara y coxa valga: alteraciones del ángulo cervicodiafisario del fémur (en el adulto, entre 120 y 135°, con una media en torno a 125°). En la coxa vara el ángulo está disminuido (cuello más horizontal): acortamiento del miembro y marcha en Trendelenburg. En la coxa valga el ángulo está aumentado (más de 135°, cuello más vertical); en la descripción clásica de esta deformidad, el miembro inferior se encuentra en abducción y rotación externa.

• Pie zambo (pie equino-varo-aducto congénito): combina equino del retropié, varo del talón, aducción del antepié y cavo. Es la malformación del pie más importante.

• Pie talo: deformidad en flexión dorsal excesiva del pie (el dorso del pie llega a contactar con la cara anterior de la pierna); con frecuencia es un talo-valgo postural que se corrige solo o con estiramientos. No confundir con el pie zambo, que asocia flexión plantar (equino) e inversión.

• Metatarso aducto: aducción aislada del antepié, con talón normal; casi siempre postural y flexible.

• Pie plano-valgo convexo congénito (astrágalo vertical): rígido, con convexidad plantar («en mecedora»); suele precisar cirugía.

1.2. Miembro superior, cuello y tronco

• Deformidad de Sprengel: escápula alta congénita o no descendida. La escápula queda elevada, pequeña y rotada; en parte de los casos se une a la columna cervical por un hueso omovertebral. Limita la abducción del hombro y se asocia con frecuencia al síndrome de Klippel-Feil. No es una escápula alada ni una lesión del serrato mayor.

• Síndrome de Klippel-Feil: fusión congénita de vértebras cervicales con cuello corto, implantación baja del pelo y limitación de la movilidad cervical.

• Tortícolis muscular congénita: fibrosis y acortamiento del esternocleidomastoideo (a veces con una «oliva» palpable); la cabeza se inclina hacia el lado afectado y rota hacia el contrario. Puede asociarse a plagiocefalia y DDC.

• Artrogriposis múltiple congénita: contracturas articulares múltiples presentes al nacer.

• Agenesias y defectos de reducción de miembros (amelia, focomelia, hemimelia), que suelen requerir prótesis precoces.

Fuente: PrevInfad/PAPPS (AEPap), «Cribado de la displasia evolutiva de cadera» (2026), https://previnfad.aepap.org/monografia/cadera ; Clínica Universidad de Navarra, «Coxa», https://www.cun.es/diccionario-medico/terminos/coxa ; NIH GARD, «Anomalía de Sprengel», https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/13657/anomalia-de-sprengel.

2. Valoración fisioterapéutica

La valoración del niño con malformación congénita es dinámica: se repite a lo largo del crecimiento porque la deformidad cambia con él.

• Anamnesis con la familia: embarazo y parto (presentación de nalgas, oligohidramnios), antecedentes, hitos del desarrollo motor.

• Inspección: posición de reposo, simetría de pliegues y longitud de miembros (signo de Galeazzi en la DDC), forma del pie, posición de la cabeza y de las escápulas.

• Reductibilidad de la deformidad: distinguir lo postural y flexible (se corrige pasivamente o con estímulos) de lo estructural y rígido. En el pie zambo se puntúa con la escala de Pirani (seis signos clínicos, 0-6) o la de Dimeglio.

• Balance articular con goniometría (abducción de caderas, flexión dorsal de tobillo, rotación e inclinación cervical en la tortícolis) y valoración muscular según la edad.

• Desarrollo psicomotor: control cefálico, volteos, sedestación, gateo y marcha, con escalas de desarrollo.

• Valoración de la marcha cuando el niño camina (claudicación, Trendelenburg, apoyo del pie).

Fuente: PrevInfad/PAPPS (AEPap), «Cribado de la displasia evolutiva de cadera» (2026), https://previnfad.aepap.org/monografia/cadera ; Gelfer Y et al., «Attaining a British consensus on managing idiopathic congenital talipes equinovarus up to walking age» (escala de Pirani), Bone Joint J 2022, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35638218/.

3. Objetivos fisioterápicos

1. Corregir o reducir la deformidad mientras los tejidos son moldeables (cuanto antes se empieza, mejor).

2. Mantener la corrección obtenida y prevenir recidivas (férulas, ortesis, ejercicios domiciliarios).

3. Conservar y ganar amplitud articular y prevenir retracciones secundarias.

4. Equilibrar la musculatura: fortalecer la debilitada y elongar la acortada.

5. Favorecer un desarrollo motor normal y la adquisición de la marcha.

6. Educar a la familia, que es quien aplica la mayor parte del tratamiento diario (posicionamiento, estiramientos, colocación de ortesis).

7. Preparar y recuperar al niño cuando la cirugía es necesaria.

Fuente: Cochrane, «Intervenciones para el pie zambo (talipes equinovaro congénito)», https://cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD008602.pub3/es.

4. Técnicas y métodos de tratamiento en las patologías más frecuentes

4.1. Pie zambo: el método Ponseti

El método Ponseti se utiliza para tratar el pie zambo y es hoy el tratamiento de referencia. Fases:

1. Manipulaciones y yesos seriados semanales, largos (inguinopédicos con rodilla a 90°), empezando en las primeras semanas de vida. El primer yeso corrige el cavo supinando el antepié; los siguientes llevan el pie a la abducción tomando como fulcro la cabeza del astrágalo. El talón nunca se manipula directamente: el varo se corrige solo al abducir.

2. Tenotomía percutánea del tendón de Aquiles en la mayoría de los niños para corregir el equino residual, seguida de un último yeso de 2-3 semanas.

3. Férula de abducción (botas unidas por barra, con el pie afectado en unos 60-70° de rotación externa y el sano en 30-40°): 23 horas al día los primeros 3 meses y después durante la noche y la siesta hasta los 4-5 años de edad. Abandonarla es la principal causa de recidiva.

El fisioterapeuta colabora en las manipulaciones, enseña los ejercicios a la familia, vigila la adherencia a la férula y estimula el desarrollo motor. Como alternativa existe el método francés (manipulaciones diarias, vendajes y férulas).

4.2. Displasia de cadera

• Menores de 6 meses: arnés de Pavlik, que mantiene las caderas en flexión y abducción.

• Si fracasa o el diagnóstico es tardío: reducción cerrada o abierta e inmovilización en yeso pelvipédico; osteotomías en niños mayores.

• Fisioterapia tras la inmovilización: recuperar movilidad (sobre todo abducción y rotaciones), fortalecer glúteo medio, reeducar la marcha y el equilibrio.

4.3. Pie talo, metatarso aducto y deformidades posturales

Estiramientos pasivos suaves varias veces al día enseñados a los padres, estimulación de la musculatura que corrige (reflejos cutáneos en el borde del pie en el metatarso aducto), vendajes correctores y, si persiste, férulas o yesos.

4.4. Tortícolis muscular congénita

Estiramientos del esternocleidomastoideo (inclinación hacia el lado contrario y rotación hacia el mismo lado), posicionamiento del bebé y estímulos visuales y auditivos desde el lado que cuesta girar, fortalecimiento de la musculatura contralateral y prevención de la plagiocefalia. Si no mejora tras varios meses, se valora cirugía.

4.5. Sprengel y Klippel-Feil

Fisioterapia para mantener la movilidad del hombro y del raquis cervical y la musculatura escapular; en los casos funcionalmente o estéticamente graves, cirugía de descenso de la escápula (técnicas de Woodward o Green), seguida de rehabilitación.

4.6. Coxa vara y coxa valga

La coxa vara progresiva suele precisar osteotomía valguizante; el fisioterapeuta trabaja el fortalecimiento de abductores y la reeducación de la marcha antes y después.

Fuente: Gelfer Y et al., «Attaining a British consensus on managing idiopathic congenital talipes equinovarus up to walking age», Bone Joint J 2022, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35638218/ ; Zarantonello P et al., «Surgical Treatment of Sprengel's Deformity: A Systematic Review and Meta-Analysis», Children (Basel) 2021, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34943340/.

Lo esencial para el examen

• Coxa valga: ángulo cervicodiafisario aumentado; miembro inferior en abducción y rotación externa. Coxa vara: ángulo disminuido, acortamiento y Trendelenburg.

• Pie talo = flexión dorsal excesiva del pie (a menudo talo-valgo postural).

• Pie zambo = equino + varo + aducto + cavo.

• Método Ponseti → pie zambo: yesos seriados semanales, tenotomía de Aquiles y férula de abducción hasta los 4-5 años.

• Sprengel = escápula alta congénita o no descendida, a veces con hueso omovertebral; se asocia a Klippel-Feil (cuello corto por fusión cervical).

• DDC: Ortolani (reduce) y Barlow (luxa); arnés de Pavlik en menores de 6 meses.

• Tortícolis congénita: acortamiento del ECM; estirar e implicar a la familia en el posicionamiento.

• La familia es protagonista del tratamiento diario.