Tumores oculares, traumatismos oculares y orbitarios y parálisis de los pares craneales III, IV y VI
1. Generalidades sobre tumores oculares
Los tumores oculares y perioculares se clasifican por su localización (párpados, conjuntiva, úvea, retina, órbita) y por su comportamiento (benignos o malignos; primarios o metastásicos).
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Párpados: el tumor maligno más frecuente es el carcinoma basocelular (alrededor del 90 % de los malignos palpebrales); le siguen el carcinoma epidermoide (escamoso), el carcinoma sebáceo (puede simular un chalazión recurrente o una blefaritis unilateral crónica), el melanoma y el carcinoma de células de Merkel. Benignos: papiloma, queratosis seborreica, xantelasma, nevus.
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Conjuntiva: nevus, melanosis adquirida primaria, melanoma conjuntival y neoplasia escamosa de la superficie ocular.
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Úvea: el nevus coroideo es la lesión intraocular más frecuente. En el adulto, el tumor maligno intraocular primario más frecuente es el melanoma uveal (coroides en la gran mayoría de los casos, cuerpo ciliar o iris), aunque las metástasis uveales (cuyo primario más frecuente es la mama, seguida del pulmón) son, en conjunto, el tumor intraocular maligno más frecuente.
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Retina: en la infancia, el tumor maligno intraocular primario más frecuente es el retinoblastoma. Otros: hamartoma astrocítico (esclerosis tuberosa), hemangioblastoma (Von Hippel-Lindau).
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Órbita: en una serie de 1.264 lesiones orbitarias, el 64 % fueron benignas; los diagnósticos más frecuentes fueron el tumor linfoide, la inflamación orbitaria idiopática y el hemangioma cavernoso (malformación venosa cavernosa). El linfoma fue el tumor maligno más frecuente en las personas mayores y el rabdomiosarcoma el maligno más frecuente en los niños; la proporción de malignidad crece con la edad (20 % en niños, 58 % en mayores de 60 años). En el niño son lesiones benignas típicas el quiste dermoide y el hemangioma capilar infantil. Clínica orbitaria: proptosis, desplazamiento del globo, diplopía, pliegues coroideos y neuropatía óptica compresiva.
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Hipertrofia congénita del epitelio pigmentario (CHRPE): lesión plana, muy pigmentada, de bordes nítidos, con halo y lagunas; es benigna y no requiere seguimiento, pero las lesiones múltiples con forma característica en una familia con poliposis adenomatosa familiar se asocian a cáncer colorrectal.
Signos de alarma generales: crecimiento documentado, sangrado o ulceración de una lesión palpebral, pérdida de pestañas (madarosis), distorsión del borde libre, lesión pigmentada intraocular con líquido subretiniano o pigmento naranja, leucocoria, proptosis progresiva. La función del óptico-optometrista es detectar, documentar (fotografía, medidas, dibujo) y derivar con la prioridad adecuada; nunca tratar.
Fuente: González MJ, García A, «Carcinoma basocelular periocular», Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología 2005, https://doi.org/10.4321/S0365-66912005000500004; Shields CL y cols., «Survey of 520 Eyes with Uveal Metastases», Ophthalmology 1997, https://doi.org/10.1016/S0161-6420(97)30148-1; Shields JA y cols., «Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions», Ophthalmology 2004, https://doi.org/10.1016/j.ophtha.2003.01.002 (PMID 15121380); College of Optometrists (nevus, melanoma y CHRPE), «Clinical Management Guidelines: Pigmented fundus lesions», https://www.college-optometrists.org/clinical-guidance/clinical-management-guidelines/pigmentedfunduslesions.
2. Criterios de derivación de los tumores
2.1. Melanoma coroideo
Epidemiología y factores de riesgo: es el tumor maligno intraocular primario más frecuente del adulto; predomina en personas de piel clara e iris claros; otros factores: melanocitosis ocular (nevus de Ota), nevus coroideo atípico y la predisposición tumoral por BAP1. Metastatiza por vía hematógena, sobre todo al hígado.
Clínica: a menudo asintomático y hallado en una exploración rutinaria; puede producir visión borrosa, fotopsias, defecto de campo o metamorfopsia si hay líquido subretiniano. Signos: masa sobreelevada pigmentada (o amelanótica) en forma de cúpula o de champiñón (cuando rompe la membrana de Bruch), pigmento naranja (lipofuscina), líquido subretiniano, y en la ecografía, hueco acústico (baja reflectividad interna) y excavación coroidea.
Diferenciar del nevus: el nevus es plano o poco elevado, con drusas en su superficie (signo de cronicidad) y a veces halo despigmentado. Dos sistemas de riesgo:
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TFSOM-DIM (Shields y cols., 2019; To Find Small Ocular Melanoma Doing IMaging): Thickness (grosor >2 mm en ecografía), Fluid (líquido subretiniano), Symptoms (pérdida visual), Orange pigment (pigmento naranja), Melanoma hollowness (hueco acústico) y DIameter (diámetro >5 mm en fotografía). Los tres más potentes son el grosor >2 mm, el líquido subretiniano y el pigmento naranja; el riesgo de transformación aumenta con el número de factores.
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MOLES (Damato, pensado para la práctica optométrica): Mushroom (forma de champiñón), Orange pigment, Large size (tamaño grande), Enlargement (crecimiento) y Subretinal fluid; cada uno puntúa 0 (ausente), 1 (dudoso) o 2 (presente). Suma 0 = nevus común, 1 = nevus de bajo riesgo, 2 = nevus de alto riesgo, ≥3 = melanoma probable. No exige ecografía.
Derivación: sospecha de melanoma (MOLES ≥3) → derivación urgente, en un plazo máximo de dos semanas (College of Optometrists), al oftalmólogo, que la remitirá a una unidad de oncología ocular si se confirma la sospecha; nevus de bajo o alto riesgo → derivación no urgente para planificar la vigilancia; nevus común → control por el optometrista con retinografía en las revisiones habituales.
Tratamiento (oncología ocular): braquiterapia epiescleral con placa (yodo-125, rutenio-106), protonterapia, resección y enucleación en tumores grandes. El ensayo COMS (Collaborative Ocular Melanoma Study) demostró en tumores medianos (2,5-10 mm de altura y diámetro basal ≤16 mm) que la mortalidad tras braquiterapia con yodo-125 no es peor que tras enucleación. La enfermedad metastásica es la principal causa de muerte; el tebentafusp está aprobado para melanoma uveal metastásico en pacientes HLA-A*02:01 positivos.
Fuente: Shields CL y cols., «Choroidal nevus imaging features in 3,806 cases and risk factors for transformation into melanoma in 2,355 cases», Retina 2019, https://doi.org/10.1097/IAE.0000000000002440; Damato B, «Can the MOLES acronym and scoring system improve the management of patients with melanocytic choroidal tumours?», Eye 2022, https://doi.org/10.1038/s41433-022-02143-x; COMS Group, «The COMS Randomized Trial of Iodine 125 Brachytherapy for Choroidal Melanoma, III», Archives of Ophthalmology 2001, https://doi.org/10.1001/archopht.119.7.969; College of Optometrists, «Pigmented fundus lesions», https://www.college-optometrists.org/clinical-guidance/clinical-management-guidelines/pigmentedfunduslesions.
2.2. Carcinoma de células basales (basocelular) periocular
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Frecuencia y localización: es el tumor maligno palpebral más frecuente (≈90 %); predomina en el párpado inferior y el canto interno, seguidos del párpado superior y el canto externo. Factor de riesgo principal: exposición solar (ultravioleta) acumulada, piel clara y edad.
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Formas: nodular (la más frecuente: nódulo perlado, brillante, con telangiectasias en superficie, bordes enrollados y a veces ulceración central, «ulcus rodens»), morfeiforme o esclerodermiforme (placa indurada mal delimitada, más agresiva e infiltrante) y superficial.
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Comportamiento: crecimiento lento, invasión local y metástasis excepcionales. Los del canto interno tienen más riesgo de invasión profunda (órbita, vía lagrimal) y de recidiva.
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Tratamiento: extirpación quirúrgica con control de márgenes; de elección la cirugía micrográfica de Mohs; en enfermedad localmente avanzada no quirúrgica, inhibidores de la vía Hedgehog (vismodegib).
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Derivación: toda lesión palpebral sospechosa (crecimiento, sangrado, ulceración, madarosis, telangiectasias, distorsión del borde) → derivación preferente a oftalmología (oculoplástica) o dermatología; urgente si hay signos de invasión orbitaria (diplopía, proptosis, limitación de la motilidad).
Fuente: González MJ, García A, «Carcinoma basocelular periocular», Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología 2005, https://doi.org/10.4321/S0365-66912005000500004; College of Optometrists, «Clinical Management Guidelines: Basal cell carcinoma (periocular)», https://www.college-optometrists.org/clinical-guidance/clinical-management-guidelines/basalcellcarcinoma_bcc_periocular.
2.3. Retinoblastoma
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Concepto: tumor maligno de la retina embrionaria por inactivación de los dos alelos del gen supresor RB1 (cromosoma 13q14), según la hipótesis de los «dos impactos» de Knudson.
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Epidemiología: cerca del 3 % de los cánceres en menores de 15 años; dos tercios se diagnostican antes de los 2 años. Las formas bilaterales se presentan antes, en el primer año.
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Heredable (25-30 %) frente a no heredable (70-75 %): todos los bilaterales y alrededor del 15 % de los unilaterales se consideran heredables. Las formas heredables tienen riesgo de retinoblastoma trilateral (tumor neuroblástico de la línea media intracraneal, 5-15 %) y de segundas neoplasias (osteosarcoma y otros sarcomas, melanoma), que aumentan con la radioterapia externa.
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Clínica: el signo de presentación más frecuente es la leucocoria (reflejo pupilar blanco, a menudo visto en una fotografía con flash); el segundo, el estrabismo (por afectación macular). Otros: ojo rojo doloroso, glaucoma, heterocromía, pseudohipopion, celulitis orbitaria.
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Diagnóstico diferencial de la leucocoria: catarata congénita, enfermedad de Coats, vítreo primario hiperplásico persistente (persistencia de la vasculatura fetal), retinopatía de la prematuridad avanzada, toxocariasis, coloboma, desprendimiento de retina.
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Clasificación intraocular internacional (ICRB, grupos A-E): A, tumores pequeños intrarretinianos (≤3 mm) lejos de fóvea y papila; B, otros tumores retinianos con líquido subretiniano limitado; C, siembra subretiniana o vítrea mínima y localizada; D, siembra vítrea o subretiniana difusa y significativa; E, signos de mal pronóstico (tumor que toca el cristalino, glaucoma neovascular, ptisis). También se usa la clasificación TNMH de la AJCC (8.ª ed.), que añade la categoría H de heredabilidad.
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Tratamiento: enucleación en tumores avanzados; para salvar el ojo, quimiorreducción sistémica o intraarterial (oftálmica), quimioterapia intravítrea para las siembras vítreas, y terapias focales (crioterapia, termoterapia, láser, braquiterapia con placa). La radioterapia externa se reserva por el riesgo de segundos tumores.
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Derivación: toda leucocoria o reflejo rojo anómalo (prueba del reflejo rojo de Brückner) en un niño exige derivación urgente a oftalmología pediátrica; también un estrabismo de nueva aparición en el lactante. Se recomienda examen del fondo de ojo de hermanos e hijos de afectados y consejo genético.
Fuente: National Cancer Institute (NIH), «Retinoblastoma Treatment (PDQ®) – Health Professional Version», https://www.cancer.gov/types/retinoblastoma/hp/retinoblastoma-treatment-pdq; National Eye Institute (NIH), «Retinoblastoma», https://www.nei.nih.gov/learn-about-eye-health/eye-conditions-and-diseases/retinoblastoma.
3. Traumatismos oculares y orbitarios y quemaduras
3.1. Terminología y clasificación
La Birmingham Eye Trauma Terminology (BETT) (Kuhn y cols., 1996) toma como referencia la pared del globo (córnea y esclera):
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Globo cerrado: contusión (sin herida de pared) o laceración lamelar (herida de espesor parcial).
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Globo abierto (herida de espesor completo): rotura (por objeto romo; la pared cede por el aumento de presión, mecanismo de dentro a fuera, en zonas débiles como el limbo o detrás de las inserciones musculares) o laceración (por objeto cortante, de fuera a dentro), que puede ser penetrante (una herida de entrada), perforante (entrada y salida) o con cuerpo extraño intraocular (CEIO).
El Ocular Trauma Score (OTS) (Kuhn y cols., 2002) estima el pronóstico visual a partir de la AV inicial y de los hallazgos de la exploración.
3.2. Traumatismo contuso del globo
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Erosión corneal: dolor, lagrimeo, fotofobia; tiñe con fluoresceína.
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Hipema traumático: entrada de sangre en la cámara anterior tras un golpe o un proyectil. Por sí mismo rara vez causa pérdida visual permanente, pero sí sus lesiones y complicaciones asociadas (impregnación hemática corneal, catarata traumática, glaucoma por recesión angular, atrofia óptica). Las personas con rasgo o enfermedad falciforme son especialmente sensibles a la subida de la PIO. Si hay resangrado, aumentan la frecuencia y la gravedad de las complicaciones. Según la revisión Cochrane, ninguna intervención médica ha demostrado mejorar la AV; los antifibrinolíticos (ácido aminocaproico, tranexámico) parecen reducir el resangrado, y no hay buena evidencia para los corticoides, los ciclopléjicos, la oclusión binocular, el reposo en cama ni la elevación de la cabecera. Se deriva a oftalmología.
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Iritis traumática, midriasis traumática, iridodiálisis, recesión angular (riesgo de glaucoma tardío: requiere seguimiento de por vida), subluxación o luxación del cristalino, catarata traumática.
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Polo posterior: conmoción retiniana (edema de Berlin: blanqueamiento retiniano), rotura coroidea (estría curva concéntrica a la papila), hemorragia vítrea, diálisis retiniana y desgarros con desprendimiento de retina, agujero macular traumático, neuropatía óptica traumática.
3.3. Globo abierto y cuerpos extraños
Signos de sospecha: herida visible, pupila en lágrima o desplazada hacia la herida, cámara anterior plana o muy profunda, prolapso de úvea, hipotonía, signo de Seidel positivo (la fluoresceína se diluye por la salida de humor acuoso), hemorragia subconjuntival circunferencial (360°) y ampollosa, mecanismo de alta velocidad (martillear metal sobre metal, esmerilar) que hace sospechar CEIO (el oftalmólogo lo estudia con pruebas de imagen como la radiografía o la ecografía). Complicaciones: endoftalmitis y oftalmía simpática (uveítis granulomatosa bilateral tras traumatismo penetrante de un ojo).
Los cuerpos extraños corneales superficiales se pueden retirar en consulta con aguja o torunda bajo anestesia tópica según la competencia del profesional, valorando el anillo de óxido; los subtarsales obligan a evertir el párpado (erosiones lineales verticales en la córnea).
3.4. Traumatismos orbitarios
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Fractura del suelo de la órbita («blow-out»): la fractura por estallido clásica y clínicamente más relevante; el suelo cede hacia el seno maxilar. Signos: diplopía vertical con limitación de la elevación (atrapamiento del recto inferior o su tejido), enoftalmos, hipoestesia infraorbitaria (nervio infraorbitario, rama de V2) y enfisema palpebral (empeora al sonarse la nariz: se aconseja no hacerlo). En niños, la fractura en «trampilla» puede atrapar el músculo con pocos signos externos («blow-out de ojo blanco») y provocar reflejo oculocardíaco (bradicardia, náuseas, síncope): es una urgencia quirúrgica.
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Fractura de la pared medial (lámina papirácea del etmoides): limitación de la abducción y enfisema orbitario.
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Hemorragia retrobulbar / síndrome compartimental orbitario: proptosis tensa y dolorosa, equimosis, limitación de la motilidad, PIO elevada, defecto pupilar aferente y pérdida visual; es una emergencia quirúrgica: el diagnóstico es clínico y la descompresión orbitaria urgente (incluso antes de la prueba de imagen) es esencial para evitar la ceguera; el tratamiento principal es la cantotomía lateral con cantólisis inferior.
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Neuropatía óptica traumática: pérdida visual con defecto pupilar aferente tras traumatismo craneal o orbitario.
3.5. Quemaduras
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Químicas: las álcalis (cal, cemento, amoníaco, hidróxido sódico) son las más graves: saponifican las membranas y penetran rápidamente en el ojo. Las ácidas coagulan las proteínas del epitelio, que hace de barrera y limita la penetración (excepción: el ácido fluorhídrico). El factor pronóstico clave es la isquemia limbar (pérdida de células madre del limbo). Clasificaciones: Roper-Hall (grados I-IV por la opacidad corneal y la proporción de isquemia limbar: I, sin isquemia; II, <1/3; III, 1/3-1/2; IV, >1/2 con córnea opaca) y Dua (grados I-VI por las horas de reloj de afectación limbar y el porcentaje de afectación conjuntival).
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Térmicas: suelen limitarse a los párpados por el reflejo de cierre.
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Por radiación ultravioleta (soldadura, nieve, lámparas solares): queratitis punteada bilateral muy dolorosa que aparece horas después de la exposición.
Fuente: Kuhn F y cols., «A Standardized Classification of Ocular Trauma», Ophthalmology 1996, https://doi.org/10.1016/S0161-6420(96)30710-0; Dua HS, King AJ, Joseph A, «A new classification of ocular surface burns», British Journal of Ophthalmology 2001, https://doi.org/10.1136/bjo.85.11.1379; College of Optometrists, «Clinical Management Guidelines: Trauma (penetrating)» (signo de Seidel, no retirar cuerpos extraños, revisión oftalmológica el mismo día), https://www.college-optometrists.org/clinical-guidance/clinical-management-guidelines/trauma_penetrating; College of Optometrists, «Trauma (chemical)» (irrigación inmediata; álcalis más dañinos), https://www.college-optometrists.org/clinical-guidance/clinical-management-guidelines/trauma_chemical; Kuhn F y cols., «The Ocular Trauma Score (OTS)», Ophthalmology Clinics of North America 2002, https://doi.org/10.1016/S0896-1549(02)00007-X; Gharaibeh A y cols., «Medical interventions for traumatic hyphema», Cochrane Database of Systematic Reviews 2019, https://doi.org/10.1002/14651858.CD005431.pub4 (PMID 30640411); Lima V y cols., «Orbital compartment syndrome: the ophthalmic surgical emergency», Survey of Ophthalmology 2009, https://doi.org/10.1016/j.survophthal.2009.04.005 (PMID 19539832); College of Optometrists, «Clinical Management Guidelines: Trauma (blunt)» (fractura orbitaria por estallido, derivación urgente), https://www.college-optometrists.org/clinical-guidance/clinical-management-guidelines/trauma_blunt.
4. Protocolos de intervención urgente y criterios de derivación
Quemadura química — irrigación inmediata, antes de explorar:
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Irrigar en el acto con suero fisiológico o solución estéril; si no hay, agua del grifo (lo que importa es no retrasarlo). El College of Optometrists indica al menos 20 minutos antes de buscar atención médica.
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Anestésico tópico para permitir la apertura; separar los párpados, evertir el superior y retirar partículas (cal, cemento) de los fondos de saco con una torunda húmeda.
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Comprobar con tira de pH el fondo de saco y seguir irrigando hasta su normalización; volver a medir pasados unos minutos.
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Derivar: casos graves, inmediatamente a urgencias de oftalmología; casos leves, revisión oftalmológica el mismo día.
Sospecha de globo abierto:
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No presionar el ojo, no medir la PIO por contacto, no instilar colirios ni pomadas, no retirar un cuerpo extraño enclavado.
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Proteger el ojo con un protector rígido (tipo Fox) sin apoyo sobre el globo, de modo que no se ejerza presión.
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Derivación inmediata a urgencias oftalmológicas.
Otras situaciones de derivación urgente (mismo día): hipema; hemorragia retrobulbar (inmediata); fractura orbitaria con reflejo oculocardíaco o atrapamiento en niños (inmediata); pérdida de AV o defecto pupilar aferente tras un traumatismo; desgarro o desprendimiento de retina; laceración palpebral que afecta al borde libre o a la vía lagrimal (canalículos); sospecha de CEIO. Derivación no urgente o manejo en consulta: erosión corneal pequeña sin infiltrado, cuerpo extraño superficial retirado sin complicaciones, queratitis actínica (control a las 24 h).
Registro: hora y mecanismo del traumatismo, AV de cada ojo (antes de cualquier maniobra si es posible), estado pupilar, hallazgos, actuación realizada y hora de derivación.
Fuente: College of Optometrists, «Clinical Management Guidelines: Trauma (chemical)», https://www.college-optometrists.org/clinical-guidance/clinical-management-guidelines/trauma_chemical; College of Optometrists, «Clinical Management Guidelines: Trauma (penetrating)», https://www.college-optometrists.org/clinical-guidance/clinical-management-guidelines/trauma_penetrating.
5. Exploración optométrica de las parálisis y paresias de los pares craneales III, IV y VI
5.1. Conceptos
Parálisis es la pérdida completa de la función de un músculo o nervio, y paresia la pérdida parcial. Producen un estrabismo incomitante (paralítico): la desviación varía con la posición de la mirada y es máxima en el campo de acción del músculo afectado. Leyes de inervación:
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Ley de Hering (inervación igual de los músculos yunta de ambos ojos). Consecuencia: la desviación secundaria (fijando con el ojo parético) es mayor que la primaria (fijando con el ojo sano).
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Ley de Sherrington (inervación recíproca: al contraerse un músculo se relaja su antagonista homolateral).
Con el tiempo se suceden la hiperacción del sinergista contralateral (músculo yunta, por la ley de Hering), la contractura (hiperacción) del antagonista homolateral y la hipoacción («parálisis por inhibición») del antagonista contralateral, y la incomitancia tiende a extenderse («propagación de la comitancia»), lo que dificulta identificar el músculo inicial.
5.2. Cuadros clínicos
| Nervio | Músculos | Signos característicos | Posición compensadora de la cabeza |
|---|---|---|---|
| III (motor ocular común) | Rectos superior, inferior y medio, oblicuo inferior, elevador del párpado; fibras parasimpáticas al esfínter del iris y al músculo ciliar | Ojo abajo y afuera (exotropia e hipotropia), ptosis, limitación de aducción, elevación y depresión; midriasis arreactiva y pérdida de acomodación si se afecta la pupila | Variable (a menudo la ptosis impide la diplopía) |
| IV (troclear o patético) | Oblicuo superior (intorsión, depresión en aducción, abducción) | Hipertropia del ojo afecto que aumenta en la mirada contralateral y en la inclinación de la cabeza hacia el lado afecto; exciclotorsión; diplopía vertical y torsional, peor al mirar abajo (leer, bajar escaleras) | Inclinación de la cabeza hacia el hombro contrario, mentón abajo |
| VI (motor ocular externo o abducens) | Recto lateral | Endotropia con limitación de la abducción; la desviación aumenta en la mirada hacia el lado afecto y de lejos; diplopía horizontal | Giro de la cara hacia el lado del músculo parético |
Etiología y urgencia:
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III par con afectación pupilar (o parcial con pupila dilatada): sospechar aneurisma de la arteria comunicante posterior → derivación inmediata para angio-TC o angio-RM; es una urgencia vital. La parálisis isquémica microvascular (diabetes, HTA, >50 años; la causa más frecuente del III adquirido, 42 % en un estudio poblacional) suele respetar la pupila, puede ser dolorosa y se recupera en unos 3 meses. Pero la regla de la pupila no es absoluta: en ese mismo estudio el 17 % de las microvasculares afectaban a la pupila y el 64 % de las compresivas; por eso una pupila respetada no excluye una compresión y hoy se tiende a pedir imagen en toda parálisis del III adquirida. La regeneración aberrante (elevación del párpado al aducir o al mirar abajo) aparece tras una lesión compresiva o traumática y no es propia de la parálisis isquémica microvascular: si aparece sin traumatismo, obliga a buscar una compresión.
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IV par: la causa más frecuente es congénita (descompensada en la edad adulta; amplitud de fusión vertical aumentada, asimetría facial, fotos antiguas con tortícolis) y traumática (a menudo bilateral, con gran exciclotorsión y endotropia en «V»).
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VI par: en adultos, sobre todo asociada a hipertensión y diabetes (microvascular); una parálisis del VI aislada no traumática admite estudio médico y observación estrecha, mientras que la acompañada de otros signos neurológicos exige neuroimagen pronta; signo de falsa localización en la hipertensión intracraneal (buscar edema de papila); en niños, a menudo posviral y benigna; tumores, esclerosis múltiple, traumatismo.
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Signos que obligan a derivar con urgencia: afectación pupilar del III, varios pares afectados (seno cavernoso, vértice orbitario), dolor intenso, déficits neurológicos, edema de papila, edad joven sin factores vasculares, parálisis que no mejora a los 3 meses o progresa; en mayores de 50 años con cefalea o claudicación mandibular, arteritis de células gigantes.
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Diagnóstico diferencial: miastenia gravis (ptosis y diplopía variables y fatigables, pupila siempre normal; prueba del hielo), orbitopatía tiroidea y fractura del suelo (patrón restrictivo), oftalmoplejía internuclear (lesión del fascículo longitudinal medial).
5.3. Protocolo de exploración optométrica
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Anamnesis: inicio (súbito o progresivo), diplopía horizontal, vertical u oblicua, si desaparece al ocluir un ojo (binocular) y en qué mirada empeora; dolor, cefalea, traumatismo, factores vasculares, síntomas neurológicos, variabilidad a lo largo del día.
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Inspección: posición compensadora de la cabeza (giro, inclinación, elevación o descenso del mentón), ptosis, proptosis, asimetrías. La posición de la cabeza lleva los ojos al campo donde la desviación es menor.
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Agudeza visual y pupilas (tamaño en luz y oscuridad, reflejos fotomotor y consensual, defecto pupilar aferente, respuesta a la acomodación).
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Motilidad: ducciones (monoculares) y versiones (binoculares) en las 9 posiciones de la mirada, valorando hipo- e hiperacciones; los movimientos sacádicos lentos indican paresia, mientras que los sacádicos normales con limitación sugieren restricción (la prueba de ducción forzada la realiza el oftalmólogo).
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Cover test (alternante y unilateral) con prismas en las 9 posiciones y de cerca y lejos, midiendo con cada ojo fijador (desviación primaria y secundaria). Si no colabora, Hirschberg y Krimsky.
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Prueba de los tres pasos de Parks-Bielschowsky para una hipertropia: (1) ¿qué ojo está alto en posición primaria?; (2) ¿aumenta en la mirada a la derecha o a la izquierda?; (3) ¿aumenta al inclinar la cabeza hacia el hombro derecho o hacia el izquierdo? (prueba de Bielschowsky). En la paresia del oblicuo superior derecho: hipertropia derecha que aumenta en la mirada a la izquierda y con la cabeza inclinada a la derecha.
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Pantallas de coordinación: Hess-Lancaster (o Lees) — el campo más pequeño corresponde al ojo parético y el más grande al no parético; registro objetivo para el seguimiento.
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Diplopía: vidrio rojo (la imagen más periférica pertenece al ojo parético; la separación es máxima en el campo del músculo afectado), varilla de Maddox y doble varilla de Maddox para medir la ciclotorsión (exciclotorsión en la paresia del IV, mayor en la afectación bilateral).
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Campo de visión binocular única y amplitudes de fusión (las verticales amplias apoyan un IV congénito).
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Fondo de ojo (edema de papila) y registro fotográfico de la posición de cabeza.
Manejo optométrico (tras descartar la urgencia o en coordinación con oftalmología y neurología): prismas (de Fresnel en la fase aguda o variable, tallados si es estable) para la posición primaria y la lectura; oclusión total o parcial (sector, lente esmerilada) para eliminar la diplopía; seguimiento con mediciones repetidas (la mayoría de las isquémicas se recuperan en meses). La toxina botulínica y la cirugía de estrabismo, que se plantea cuando la desviación se ha estabilizado, son actos oftalmológicos.
Fuente: Fang C y cols., «Incidence and Etiologies of Acquired Third Nerve Palsy Using a Population-Based Method», JAMA Ophthalmology 2017, https://doi.org/10.1001/jamaophthalmol.2016.4456 (PMID 27893002); Patel SV y cols., «Incidence, associations, and evaluation of sixth nerve palsy using a population-based method», Ophthalmology 2004, https://doi.org/10.1016/j.ophtha.2003.05.024 (PMID 15019392); Parks MM, «Isolated Cyclovertical Muscle Palsy», Archives of Ophthalmology 1958, https://doi.org/10.1001/archopht.1958.00940081047008.
Lo esencial para el examen
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Carcinoma basocelular: ≈90 % de los malignos palpebrales; párpado inferior y canto interno; nodular perlado con telangiectasias; invasión local, metástasis excepcionales; tratamiento de elección Mohs.
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Madarosis, ulceración y sangrado de una lesión palpebral son signos de malignidad; el carcinoma sebáceo simula chalazión recurrente.
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Melanoma coroideo: tumor intraocular maligno primario más frecuente del adulto; metástasis hepáticas; signos: grosor >2 mm, líquido subretiniano, pigmento naranja, champiñón, hueco acústico.
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MOLES: Mushroom, Orange, Large, Enlargement, Subretinal fluid; 0/1/2 puntos cada uno; ≥3 = melanoma probable → derivación urgente.
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COMS: en melanomas medianos la braquiterapia con yodo-125 iguala la supervivencia de la enucleación.
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Retinoblastoma: gen RB1 (13q14); dos tercios antes de los 2 años; leucocoria (1.º) y estrabismo (2.º); todos los bilaterales son heredables; clasificación ICRB A-E.
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BETT: globo cerrado (contusión, laceración lamelar) / abierto (rotura por objeto romo; laceración penetrante, perforante o con CEIO).
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Globo abierto: Seidel +, pupila en lágrima, cámara anterior anómala; protector rígido, nada de presión ni colirios, no retirar el cuerpo extraño enclavado, derivación inmediata.
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Quemadura álcali > ácido; irrigar inmediatamente (agua del grifo si no hay otra cosa), evertir párpados y controlar el pH; pronóstico según isquemia limbar (Roper-Hall, Dua).
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Blow-out: diplopía vertical, limitación de la elevación, enoftalmos, hipoestesia infraorbitaria; en niños, «ojo blanco» con reflejo oculocardíaco = urgencia; la hemorragia retrobulbar exige cantotomía lateral.
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III par con midriasis = posible aneurisma de la comunicante posterior → imagen urgente; la isquémica suele respetar la pupila.
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IV par: hipertropia que aumenta en la mirada contralateral y con la cabeza inclinada al lado afecto; cabeza inclinada al lado contrario; exciclotorsión (doble Maddox).
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VI par: endotropia mayor de lejos y hacia el lado afecto; giro de cara hacia el lado afecto; signo de falsa localización en la hipertensión intracraneal.
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Hering: desviación secundaria > primaria; Hess-Lancaster: el campo más pequeño es el del ojo parético; Parks-Bielschowsky en tres pasos para las hipertropias.