Tema 46. Valoración y cuidados de enfermería a personas con problemas hematológicos: anemias, síndromes hemorrágicos, insuficiencias medulares. Transfusiones

1. Introducción y recuerdo fisiológico

La sangre está formada por elementos celulares (eritrocitos, leucocitos y plaquetas), originados en la médula ósea mediante la hematopoyesis a partir de una célula madre pluripotencial, y por el plasma.

• Eritrocitos: transportan oxígeno mediante la hemoglobina (Hb). Valores normales orientativos: Hb 13,5-17,5 g/dl (varón) y 12-16 g/dl (mujer).

• Leucocitos: defensa inmunitaria (neutrófilos, linfocitos, monocitos, eosinófilos, basófilos); 4.000-11.000/mm³.

• Plaquetas: hemostasia primaria; 150.000-400.000/mm³.

Este tema aborda tres bloques fisiopatológicos —anemias, insuficiencias medulares y síndromes hemorrágicos— y el procedimiento de soporte clave, la transfusión sanguínea, con los grupos ABO y Rh y las pruebas de compatibilidad.

2. Anemias

2.1 Concepto y clasificación

La anemia es la disminución de la masa eritrocitaria o de la Hb por debajo de los valores normales para edad y sexo, con reducción del transporte de oxígeno. Se clasifica según el VCM (microcítica, normocítica, macrocítica) y según el mecanismo: defecto de producción (carenciales, aplásicas, enfermedad crónica), destrucción aumentada (hemolíticas) o pérdidas (hemorragia).

2.2 Anemia ferropénica

La más frecuente. Por déficit de hierro (pérdidas crónicas, aporte insuficiente, mayor demanda). Microcítica-hipocrómica, con ferritina y sideremia bajas. Puede añadir glositis, queilitis angular, coiloniquia y pica. Tratamiento: hierro oral o parenteral y corrección de la causa.

2.3 Anemia megaloblástica

Por déficit de vitamina B12 o ácido fólico (síntesis de ADN). Macrocítica. El déficit de B12 (anemia perniciosa, gastrectomía, malabsorción ileal) puede asociar clínica neurológica (parestesias, alteración propioceptiva), a diferencia del déficit de fólico. Tratamiento: reposición vitamínica (B12 intramuscular; ácido fólico oral).

2.4 Anemia hemolítica

Por destrucción prematura de hematíes, de causa corpuscular (membranopatías, hemoglobinopatías, enzimopatías) o extracorpuscular (autoinmune, mecánica, tóxica). Analítica típica: ↑bilirrubina indirecta, ↑LDH, ↑reticulocitos, ↓haptoglobina. Puede cursar con ictericia y esplenomegalia.

2.5 Manifestaciones clínicas comunes

Astenia, palidez cutáneo-mucosa, disnea de esfuerzo, taquicardia, cefalea, mareo, intolerancia al frío y, en casos graves, angina o insuficiencia cardiaca. La tolerancia depende de la velocidad de instauración.

2.6 Valoración y cuidados de enfermería

Valoración: constantes vitales, coloración de piel/mucosas, tolerancia al esfuerzo, historia dietética (hierro, B12, fólico) y antecedentes de sangrado.

Cuidados:

• Planificar actividad con periodos de descanso; prevenir caídas.

• Oxigenoterapia si precisa; vigilar signos de bajo gasto.

• Educación dietética: alimentos ricos en hierro (carnes rojas, legumbres, verdura de hoja verde), favorecer con vitamina C, evitar té/café en la toma.

• Administración correcta de hierro oral (avisar de heces oscuras) o parenteral (técnica en Z, vigilar anafilaxia).

• Vigilar sangrados ocultos; colaborar en el diagnóstico de la causa.

• Transfusión de concentrado de hematíes si anemia sintomática/grave (ver apartado 5).

3. Insuficiencias medulares

3.1 Aplasia medular

Fallo global de la médula ósea, hipocelular, con pancitopenia (descenso de las tres series), sin infiltración. Congénita (Fanconi) o adquirida (idiopática, tóxicos, fármacos, radiación, virus). Clínica: síndrome anémico + infecciones de repetición (neutropenia) + diátesis hemorrágica (trombopenia). Diagnóstico por biopsia medular. Tratamiento: soporte transfusional, inmunosupresores, trasplante alogénico en casos indicados.

3.2 Síndromes mielodisplásicos

Trastornos clonales con hematopoyesis ineficaz y displásica: citopenias en sangre periférica pese a médula normo/hipercelular, con riesgo de evolución a leucemia mieloide aguda.

3.3 Leucemias

Neoplasias por proliferación clonal descontrolada de blastos que infiltran la médula, desplazan la hematopoyesis normal y pueden pasar a sangre periférica.

• Agudas (linfoblástica -LLA- o mieloblástica -LMA-): inicio brusco, predominio de blastos, clínica por insuficiencia medular y, a veces, infiltración extramedular (adenopatías, hepatoesplenomegalia, SNC).

• Crónicas (linfática -LLC- o mieloide -LMC-): curso indolente, mayor diferenciación; la LMC se asocia al cromosoma Filadelfia (t9;22).

3.4 Linfomas

Neoplasias del tejido linfoide, originadas en ganglios: Hodgkin (células de Reed-Sternberg, diseminación por contigüidad, mejor pronóstico) y no Hodgkin (grupo heterogéneo). Clínica: adenopatías indoloras, síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso >10 %) y, si infiltra médula, citopenias.

3.5 Valoración y cuidados de enfermería

Valoración: hemograma seriado, signos de infección (fiebre puede ser el único signo en neutropenia), signos de sangrado (petequias, equimosis, epistaxis), estado nutricional/mucosas, impacto psicológico.

Cuidados:

• Aislamiento protector en neutropenia grave: habitación individual, higiene de manos estricta, evitar flores/alimentos crudos, control de temperatura por turno.

• Fiebre en paciente neutropénico = urgencia: cultivos e inicio precoz de antibioterapia empírica.

• Prevenir sangrado: evitar inyecciones IM, cepillo dental suave, cuidado en procedimientos invasivos.

• Cuidados de catéter venoso central/reservorio para quimioterapia y hemoderivados.

• Manejo de mucositis oral: higiene con soluciones no irritantes, valorar dolor y tolerancia oral.

• Educación sobre signos de alarma y apoyo psicosocial ante el diagnóstico oncohematológico.

4. Síndromes hemorrágicos y trastornos de la coagulación

La hemostasia depende de la pared vascular, las plaquetas (hemostasia primaria) y los factores de coagulación (hemostasia secundaria). Su fallo origina un síndrome hemorrágico.

4.1 Trombocitopenia y púrpuras

Trombocitopenia (<150.000/mm³) por disminución de producción (aplasia, infiltración medular), aumento de destrucción (púrpura trombocitopénica inmune, PTI, hiperesplenismo, CID) o secuestro esplénico. Clínica: petequias, púrpura, equimosis, sangrado mucoso (epistaxis, gingivorragia, menorragia).

4.2 Hemofilia y enfermedad de Von Willebrand

• Hemofilia: coagulopatía hereditaria ligada al cromosoma X (varones). A (déficit factor VIII) y B (déficit factor IX). Hemorragias profundas, hematomas musculares y hemartrosis de repetición, con riesgo de artropatía hemofílica. TTPA alargado, TP normal. Tratamiento: reposición del factor deficitario (o desmopresina en formas leves de hemofilia A).

• Enfermedad de Von Willebrand: coagulopatía hereditaria más frecuente; déficit/disfunción del factor de Von Willebrand (adhesión plaquetaria y transporte del factor VIII). Sangrado predominantemente mucocutáneo.

4.3 Coagulación intravascular diseminada (CID)

Síndrome adquirido y grave, secundario a otra patología (sepsis, complicaciones obstétricas, neoplasias, politraumatismo): activación generalizada de la coagulación con consumo de plaquetas/factores → microtrombosis y hemorragia difusa simultáneas. Analítica: ↑dímero D, ↓fibrinógeno, ↓plaquetas, TP/TTPA alargados. Urgencia vital: tratar la causa y soporte hemoterápico.

4.4 Valoración y cuidados de enfermería

Valoración: piel/mucosas (petequias, equimosis, hematomas, hemartrosis), sangrado activo, constantes vitales/signos de shock, antecedentes familiares/personales, analítica (plaquetas, TP, TTPA, fibrinógeno, dímero D).

Cuidados:

• Prevenir sangrado: evitar inyecciones IM y punciones innecesarias, agujas de menor calibre, prolongar la compresión, cepillo suave, evitar AAS/AINE.

• Ante hemartrosis: reposo articular, elevación, frío local y reposición precoz del factor deficitario.

• Vigilancia neurológica por riesgo de hemorragia intracraneal.

• Educación: brazalete identificativo, evitar deportes de contacto, informar ante cualquier intervención.

• Colaborar en la administración de hemoderivados específicos (plaquetas, PFC, factores) según prescripción; apoyo emocional en enfermedades hereditarias (consejo genético).

5. Grupos sanguíneos y transfusión de hemoderivados

5.1 Sistema ABO

Definido por los antígenos A y B del hematíe y los anticuerpos naturales correspondientes en plasma (regla de Landsteiner):

5.2 Sistema Rh

Definido por el antígeno D: Rh positivo (presente) o Rh negativo (ausente). Los anticuerpos anti-D no son naturales: aparecen tras un primer contacto con sangre Rh+ (transfusión incompatible o gestación de feto Rh+), relevante en la enfermedad hemolítica del recién nacido, por lo que se administra inmunoglobulina anti-D en gestantes Rh negativas sensibilizables.

5.3 Pruebas pretransfusionales

• Determinación de grupo ABO y Rh del receptor.

• Escrutinio de anticuerpos irregulares.

• Pruebas cruzadas: suero del receptor frente a hematíes del donante, para descartar reacción antígeno-anticuerpo.

• Doble identificación inequívoca de muestra y paciente: el error de identificación es la causa más frecuente de reacción hemolítica grave.

5.4 Hemoderivados

• Concentrado de hematíes: anemia sintomática o pérdida hemática; conservación 2-6 ºC.

• Concentrado de plaquetas: trombocitopenia con sangrado o profilaxis; temperatura ambiente con agitación, vida útil corta.

• Plasma fresco congelado: factores de coagulación; coagulopatías, CID, sobredosificación de anticoagulantes.

• Crioprecipitado: rico en fibrinógeno y factor VIII; hipofibrinogenemia, enfermedad de Von Willebrand.

5.5 Procedimiento de administración

1. Verificar prescripción, consentimiento informado y compatibilidad.

2. Doble verificación de identidad del paciente y de la unidad.

3. Canalizar vía adecuada (≥18-20G) con equipo con filtro.

4. Registrar constantes basales antes de iniciar.

5. Infusión lenta los primeros 15 minutos, permaneciendo junto al paciente.

6. Vigilar constantes periódicamente; completar en el tiempo recomendado (máx. ~4 h/unidad).

7. Solo suero fisiológico por la misma vía (nunca glucosado ni fármacos).

8. Registrar el procedimiento (lote, horas, incidencias).

5.6 Reacciones transfusionales y actuación de enfermería

Agudas:

• Hemolítica aguda: la más grave, casi siempre por error de identificación/incompatibilidad ABO. Fiebre, escalofríos, dolor lumbar, hipotensión, hemoglobinuria; puede evolucionar a shock y fracaso renal.

• Febril no hemolítica: la más frecuente; fiebre y escalofríos sin hemólisis.

• Alérgica/anafiláctica: urticaria, prurito, broncoespasmo, hipotensión.

• TRALI y sobrecarga circulatoria (TACO): distrés respiratorio y edema pulmonar, esta última más frecuente en cardiópatas o infusión rápida.

Tardías: hemólisis retardada, aloinmunización, transmisión de infecciones, hemosiderosis.

Actuación de enfermería:

1. Detener inmediatamente la transfusión; mantener vía con suero fisiológico.

2. Avisar al médico y al banco de sangre.

3. Monitorizar constantes; valorar shock/dificultad respiratoria.

4. Conservar bolsa y equipo para análisis en el banco de sangre.

5. Obtener muestras solicitadas (hemocultivos, nueva prueba cruzada, orina).

6. Registrar el episodio y realizar seguimiento del paciente.

6. Diagnósticos de enfermería (NANDA) más relevantes

• Fatiga r/c disminución del transporte de oxígeno secundaria a anemia.

• Perfusión tisular periférica ineficaz r/c disminución de hemoglobina.

• Riesgo de infección r/c neutropenia/inmunosupresión.

• Riesgo de sangrado r/c trombocitopenia o alteración de factores de coagulación.

• Deterioro de la integridad tisular (mucositis) r/c tratamiento quimioterápico.

• Ansiedad/Temor r/c diagnóstico oncohematológico o procedimiento transfusional.

• Conocimientos deficientes r/c manejo de la enfermedad hemorrágica, dieta o autocuidado.

• Intolerancia a la actividad r/c desequilibrio entre aporte y demanda de oxígeno.

• Riesgo de reacción alérgica/hipersensibilidad transfusional r/c administración de hemoderivados.

Las intervenciones (NIC) asociadas incluyen manejo de la energía, precauciones con hemorragias, protección contra infecciones, manejo de la quimioterapia y terapia intravenosa, orientadas a resultados (NOC) como estado circulatorio, nivel de fatiga, control del riesgo y estado de coagulación.

7. Resumen y puntos clave

• Las anemias se clasifican por VCM (ferropénica-microcítica, megaloblástica-macrocítica, hemolítica) y su tratamiento depende de la causa.

• Las insuficiencias medulares (aplasia, mielodisplasia, leucemias, linfomas) comparten el riesgo de pancitopenia: anemia + infección + sangrado, con aislamiento protector y vigilancia de la fiebre neutropénica.

• Los síndromes hemorrágicos se diferencian según el origen: plaquetario/vascular (sangrado mucocutáneo) o de factores de coagulación (hematomas profundos, hemartrosis, hemofilia).

• La seguridad transfusional exige conocer los grupos ABO y Rh, realizar pruebas cruzadas y una doble identificación estricta: el error de identificación es la principal causa de reacciones hemolíticas graves.

• El rol de enfermería es transversal: valoración continua, prevención de complicaciones, administración segura de hemoderivados, detección precoz de reacciones adversas y educación para la salud.